Cogan綜合徵

Cogan綜合徵概述

科乾綜合徵又稱間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾綜合徵,最早由Mogan和Baum Gartner(1934)報道,後由 Cogan(1945)確定為一種獨立的全身性疾病。其主要特征為:非梅毒性間質性角膜炎;眩暈等前庭神經癥狀;嚴重雙側性神經性耳聾系統性血管炎表現,如充血性心力衰竭、胃腸道出血等。發病年齡為5~64歲,以25~29歲多見,無性別差異。

Cogan綜合徵病因

疫苗接種、上呼吸道感染中毒結節病藥物過敏等說法。目前認為,本病為血管系統病變(多動脈炎、閉塞性脈管炎、心血管系病變等),且合併腎臟病,屬於風濕病範疇。

Cogan綜合徵臨床表現

驟,有些患者以上呼吸道感染為前驅癥狀,另有一些患者開始以多關節炎或多關節痛為主要癥狀。還有一些患者以不明原因的發熱並伴有皮疹為首發癥狀,部分患者以突發性耳聾伴眼部異常為早期表現。全身癥狀包括周身不適、疲倦無力、食欲不佳和失眠等。
1.眼部癥狀
有眼痛、羞明、視力減退、眼內有異物感等。檢查可見睫狀體充血,有顆粒型結膜浸潤,灰黃色呈斑點狀分佈,以角膜後半部為多,浸潤斑之間境界清晰。病程後期,角膜可能出現新生血管,多為雙側性。眼底正常,在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結晶,呈閃光狀浸潤。
2.第8對腦神經癥狀
在眼部癥狀出現數周到數月之後,可出現耳蝸癥狀,有耳鳴、聽力減退、重聽等,均為雙側性前庭神經癥狀,可見有眩暈、噁心、嘔吐和不安定感,早期偶見有旋轉性眩暈。
3.循環系統癥狀
約1/10的患者可出現主動脈瓣關閉不全,早期可無明顯癥狀,僅在體檢時於主動脈瓣區聽到有明顯的舒張期雜音。隨著病情的發展,可出現心力衰竭癥狀,表現為心悸氣短、下肢水腫等。
4.消化系統癥狀
部分患者可出現腹部不適,嚴重者可出現胃和結腸潰瘍。消化道潰瘍是由於黏膜血管炎所造成的,有時可引起上消化道或下消化道出血,個別患者表現為原因不明的腹瀉
5.併發症
約1/4的患者有關節肌肉受累,表現為肌肉痛關節炎或關節痛。約1/10的患者有高血壓,這可能是由於腎動脈受累所造成的。部分患者可出現全身淋巴結腫大脾大。個別患者可出現腦動脈閉塞,表現有不同程度的偏癱頭痛、語言運動障礙、腦神經麻痹。周圍神經損傷表現為非對稱性周圍神經炎。

Cogan綜合徵檢查

室檢查
(1)血常規血沉  多數患者有輕度到中度白細胞計數增多,約1/3的患者有嗜酸粒細胞增多,幾乎所有患者血沉均增快,部分患者網織紅細胞和血小板增多。
(2)免疫學檢查  少數患者類風濕因子狼瘡細胞陽性,免疫球蛋白和細胞免疫試驗多正常。
2.其他輔助檢查
X線胸片可見左心擴大,全心擴大,有時可出現心力衰竭改變。心電圖檢查可發現左心肥厚、心律失常,少數患者可有肌電圖異常。胃鏡或乙狀結腸鏡檢查可發現潰瘍性改變。

Cogan綜合徵診斷

性眼部癥狀出現之後再發生第8對腦神經癥狀,診斷並不困難。

Cogan綜合徵鑒別診斷

需與系統性紅斑狼瘡相鑒別,後者有特征性皮損並抗核抗體陽性,有特異性抗體,比較容易區分。
2.類風濕性關節炎出現眼部癥狀及第8對腦神經功能障礙時,也易與本病混淆,但類風濕性關節炎關節癥狀較重,且多有畸形改變,類風濕因子及RA特異性抗體試驗陽性,兩者鑒別也不困難。

Cogan綜合徵治療

糖皮質激素,可控制眼部癥狀和全身癥狀,但對第8對腦神經癥狀很難奏效。可用潑尼松。最近報道,頸交感神經切除術可緩解第8對腦神經癥狀。當有主動脈瓣關閉不全且無明顯心力衰竭時,行主動脈瓣置換術可獲得較好療效,延緩心力衰竭的發生。一旦出現心力衰竭或消化道出血,則應分別給予對症治療。

Cogan綜合徵預後

因臨床癥狀表現方式不同而不同,有些患者在起病後數月內即死亡,而另有一些患者則可存活10年以上,平均存活時間5~7年。

Cogan綜合徵預防

可能的誘因,居室不宜過冷和潮濕,溫度要適宜。
2.預防感染,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能,生活規律。