眼眶腦膜瘤

眼眶腦膜瘤概述

該瘤可原發於眼眶,也可與顱內腦膜瘤互相蔓延。前者多來自視神經外的蛛網膜及眶內異位腦膜細胞;後者多由顱內蝶骨嵴腦膜瘤蔓延而來。

眼眶腦膜瘤病因

由蛛網膜或硬腦膜發展而來的中胚葉腫瘤。該瘤可原發於眼眶,也可與顱內腦膜瘤互相蔓延,較常見者為嗅葉溝或眶頂處的腦膜瘤,多見於中年婦女。
腫瘤多數為內皮型和纖維型,腫瘤的生長方式有兩種,一種是膨脹性生長,呈結節狀,有狹窄的蒂部,較大,手術相對較容易;另一種匍匐樣生長,呈地毯狀,並與顱底的硬腦膜廣泛粘連,手術不易全切,根據其生長特點而形成不同的臨床表現。

眼眶腦膜瘤病理分型

腦膜瘤的病理組織結構呈多樣性,可分為砂粒型,纖維型、類上皮細胞型、混合型、血管型、內皮細胞型及肉瘤型等。後三者的病情發展較快,惡性程度較高。

眼眶腦膜瘤臨床表現

眼瞼腫脹眼球突出、視力下降是主要的臨床表現。視神經鞘腦膜瘤主要沿視神經浸潤蔓延,導致視神經彌散性增粗,前至眼球,後至視神經管孔,眶尖處膨大,並向顱內鞍上區發展。早期即引起視力下降,視乳頭水腫,繼而發生視神經萎縮。腫瘤可突破硬膜向眶內侵犯致眼球突出、眼球運動障礙。來源於蝶骨嵴的腦膜瘤經視神經管或眶上裂入眶,腫瘤壓迫視神經可致同側原發性視神經萎縮;當腫瘤生長,體積增大,顱壓增高時,可引起對側視乳頭水腫,表現一側視神經萎縮,另一側視神經水腫,稱為Foster-Kennedy綜合徵。腫瘤累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經和第Ⅴ顱神經眼支,可引起眶尖綜合徵。蝶骨嵴腦膜瘤眶內蔓延還可引起眶骨壁增生、顳部隆起等改變。

眼眶腦膜瘤檢查

CT、MRI等影像學檢查對診斷眼眶腦膜瘤具有重要參考價值。典型的眶腦膜瘤CT掃描可呈現孤立的等密度或高密度占位病變,其密度均勻一致,邊緣清晰,瘤內可見鈣化。結合MRI掃描結果,有時可以做出定性診斷。

眼眶腦膜瘤診斷

根據病史、臨床表現及影像學檢查結果可以做出診斷。

眼眶腦膜瘤鑒別診斷

眶腦膜瘤容易與視神經膠質瘤相混淆。其與視神經膠質瘤的鑒別要點:
1.好發年齡不同,膠質瘤多發生於兒童。
2.“軌道”徵有利於診斷腦膜瘤。
3.腦膜瘤沿腦膜蔓延,而膠質瘤沿視神經蔓延。
4..腦膜瘤很薄呈鞘狀並有鈣化。
5.視神經管內腦膜瘤除了引起骨性視神經孔擴大外,還常見到附近前床突骨質增生硬化。

眼眶腦膜瘤治療

以手術治療為主,多採取外側開眶或經顱開眶,腦膜瘤難以完全切除乾凈,術後極易複發、視力喪失,甚至危及生命。兒童腦膜瘤與成人相比,更具侵犯性,預後更差。必要時,可行改良型眶內容摘除術治療。近年有報告,放射治療可抑制腫瘤的生長。