十二指腸良性腫瘤

十二指腸良性腫瘤概述

十二指腸良性腫瘤較惡性腫瘤少見,良、惡性比例為1∶2.6~1∶6.8。十二指腸良性腫瘤本身雖屬良性,但部分腫瘤有較高的惡變傾向,有的本身就介於良、惡性之間,甚至在鏡下均難於鑒別。尤其腫瘤生長的位置常與膽、胰引流系統有密切關係,位置固定,十二指腸的腸腔又相對較窄,因此常常引起各種癥狀,甚至發生嚴重併發症而危及生命。由於十二指腸位置特殊,在這些腫瘤的手術處理上十分棘手。

十二指腸良性腫瘤病因

十二指腸平滑肌瘤起源於胚胎間葉組織,發病原因不明。

十二指腸良性腫瘤臨床表現

1.一般癥狀
可出現上腹部不適,食欲減退、噯氣反酸等類似慢性胃炎胃潰瘍病的癥狀。因此,易與這些消化道疾病相混淆。
2.腹痛
約30%的十二指腸腺瘤息肉的患者可出現間歇性上腹部疼痛,伴噁心、嘔吐。帶蒂的十二指腸息肉位於降部以下時可引起十二指腸空腸套疊,而球部巨大腺瘤可逆行進入幽門,導致急性幽門梗阻,稱為球狀活瓣綜合徵。位於十二指腸的平滑肌瘤由於腫瘤的牽拉,腸管蠕動失調以及瘤體中心壞死而繼發的炎症反應、潰瘍、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指腸腫物如引起腸管梗阻也可造成相應的腹痛、噁心、嘔吐癥狀。
3.消化道出血
25%~50%的十二指腸腺瘤和平滑肌瘤的患者可出現上消化道出血癥狀。這主要是由於腫瘤錶面缺血、壞死,潰瘍形成所致。臨床上主要表現為急性出血和慢性出血。急性出血以嘔血、黑便為主;慢性出血則多為持續少量出血,大便潛血試驗陽性,可導致缺鐵性貧血。也有報道十二指腸巨大錯構瘤血管瘤引起消化道大出血。
4.腹部包塊
巨大的十二指腸良性腫物可以腹部包塊為主要癥狀,特別是腸腔外生長的平滑肌瘤,可在腹部體檢時捫及包塊,一般較為固定,界限較清楚,其質地因病理性質而異,可柔軟而光滑,或堅韌而不平。
5.黃疸
生長在十二指腸降部乳頭附近的良性腫物,如壓迫膽道下端及乳頭開口部位,可出現不同程度的黃疸。
6.其他
位於十二指腸部位的神經內分泌腫瘤可根據其腫瘤細胞構成情況引起相應的臨床表現,如胃泌素瘤導致的卓-艾綜合徵家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及頰黏膜色素沉著等。

十二指腸良性腫瘤檢查

1.上消化道鋇劑造影
上消化道鋇劑造影是十二指腸腫物首選的診斷方法。文獻報道普通鋇餐造影對十二指腸息肉病變診斷的陽性率64%~68%,而十二指腸低張氣鋇雙重造影的陽性率可達93%。如果在低張造影時,加用使十二指腸鬆弛的藥物,如高血糖素,則效果更好。
腺瘤的X線徵象為腸腔內圓形充盈缺損或透亮區,邊緣光滑,黏膜正常,如有蒂者則可有一定活動度。平滑肌瘤多表現為十二指腸有圓形或橢圓形缺損,邊緣光滑。十二指腸的鋇劑造影可以彌補纖維內鏡對十二指腸第3、4段觀察欠佳的不足。
2.纖維內鏡
十二指腸纖維內鏡可以直接觀察十二指腸腫瘤情況並可以取活檢或切除後活檢,常用的內鏡有2種,即側視鏡(side-view)和直視鏡(direct-view)。由於十二指腸第3、4段觀察上的局限性,故有人主張以小腸鏡來檢查十二指腸乳頭開口以下部分的十二指腸病變較好,而上消化道造影與纖維內鏡相結合可以有效地降低誤診率。
3.超聲診斷
普通超聲對十二指腸腫瘤診斷有一定的局限性,因十二指腸腔內的氣體干擾了超聲影像的觀察。但如十二指腸腫瘤生長在壺腹周圍,引起膽管擴張或胰管擴張;大的十二指腸球部腫物引起幽門梗阻導致胃擴張等,超聲檢查可能提供間接影響以供臨床參考。
4.選擇性動脈造影
選擇性動脈造影對十二指腸腫瘤有一定診斷意義,尤其在十二指腸腫瘤的血供等方面給臨床上提供重要依據。另一方面,對於內分泌腫瘤,如胃泌素瘤,通過選擇性動脈造影及選擇性動脈註入secretin,然後測肝靜脈血胃泌素水平,以達到區域定位的目的。
5.核素掃描
主要應用於十二指腸神經內分泌腫瘤的診斷和定位,如用123Ⅰ或111Ⅰ標記的octreotide(生長抑素同源物)註射後,對錶達生長抑素受體的胃泌素瘤具有極高的敏感性,陽性率可達35%,但對生長抑素受體陰性的病竈無診斷價值。
6.CT及MRI
CT和MRI對於十二指腸良性小腫瘤的診斷意義不大,但對於較大的平滑肌瘤、神經內分泌腫瘤有一定幫助。對由於十二指腸腫瘤引起的其他改變,如膽道擴張、胰管擴張等,有一定的影像學參考意義。
7.手術探查
如上述檢查仍無法明確診斷時,可考慮行剖腹探查手術,尤其是原因不明的上消化道出血、梗阻、黃疸而又高度懷疑十二指腸腫瘤者,應放寬手術探查指徵。

十二指腸良性腫瘤診斷

十二指腸良性腫瘤早期不易診斷,即使出現上述臨床表現,亦非本病所特異。關鍵在於應想到本病的可能性,及時合理地選擇內鏡活檢、X線鋇餐等檢查,多可明確診斷,少數診斷困難且具有手術指徵者,可行手術探查。

十二指腸良性腫瘤治療

十二指腸良性腫物的治療,原則上以切除為首選治療方法。較常見的十二指腸腫瘤中腺瘤性息肉、平滑肌瘤等有一定的惡變率,特別是家族性息肉病(FAP)的患者,其位於十二指腸乳頭和壺腹區的腺瘤和微腺瘤具有較高的癌變率。另不同文獻報道十二指腸絨毛狀瘤的癌變率為28%~50%,應儘早手術切除,並加強術後隨診。