賓斯旺格病

賓斯旺格病概述

賓斯旺格病又稱皮質下動脈硬化性腦病,是一種較為常見的小血管性痴獃,有明顯的高血壓病史。中老年患者可出現認知功能障礙、輕微肢体運動障礙、共濟失調尿失禁等癥狀,神經影像學顯示腦白質萎縮、腦室旁白質疏鬆伴多發腔隙性梗死,該病及早發現可避免腦卒中的危險。

賓斯旺格病病因

賓斯旺格病的病因不清,Fisher(1989年)在72例病理確診的賓斯旺格病患者發現,94%的患者有高血壓病史,提出該病可能與高血壓及白質內深層小動脈玻璃樣變性有關。

賓斯旺格病臨床表現

1.多於55~65歲發病,多數病例有多年高血壓病史,發病隱匿,呈亞急性或慢性病程。
2.表現為慢性進行性痴獃、局竈性神經定位體徵和精神癥狀;病情可長期穩定或卒中後迅速加重。多以認知障礙為首發癥狀,記憶力減退、抑鬱、定向力障礙,發展為生活不能完全自理。肢体運動障礙較輕,可出現共濟失調、尿失禁等癥狀,很少出現完全性偏癱體徵,可出現假性延髓麻痹

賓斯旺格病檢查

腦脊液常規檢查和測定腦脊液、血清中APOE多態性及Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,有診斷與鑒別意義。
1.腦電圖
節律減慢至8~9Hz以下,雙側額區、顳區和中央區出現瀰漫性θ波,可伴局竈性陣發高波幅δ節律。視覺誘發電位(VEP)、腦乾聽覺誘發電位(BAEP)和事件相關電位(ERP)P300的潛伏期均較同齡對照組明顯延長,40%的患者不能誘發明顯的P300波形,提示認知功能嚴重損害。
2.影像學檢查
CT可見腦皮質輕度萎縮,不同程度的腦室擴張,雙側腦室前角、後角及體部兩側出現邊界模糊的斑片狀低密度影,可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動脈豐富區多發性腔隙性梗死。MRI檢查可見腦萎縮以白質為主,皮質較輕,雙側腦室周圍及半卵圓中心散在多發的T1WI低信號,T2WI高信號,伴多發腔隙性梗死竈。PET檢查顯示雙側腦室周圍白質腦血流瀰漫性減少,葡萄糖和氧代謝顯著降低。

賓斯旺格病診斷

根據長期高血壓中老年患者出現認知功能障礙、輕微肢体運動障礙、共濟失調和尿失禁等,神經影像學顯示腦白質萎縮、腦室旁白質疏鬆伴多發腔隙性梗死以及輔助檢查等因素進行診斷。

賓斯旺格病鑒別診斷

1.正常顱壓腦積水
也表現為本病的進行性步態異常、尿失禁、痴獃三聯徵。腦室擴大。起病隱匿,病前有腦外傷、蛛網膜下隙出血或腦膜炎等病史,無卒中史,發病年齡較輕,腰穿顱內壓正常,CT可見雙側腦室對稱性擴大,第三、四腦室及中腦導水管明顯擴張,影像學上無腦梗死的證據。
2.多發性硬化(MS)
MRI顯示側腦室體旁白質散在多發T1WI低信號、T2WI高信號,病竈與血管分佈無關,MS的發病年齡較輕,出現脊髓、腦乾、小腦和視神經癥狀、體徵,病程緩解-複發,CSF淋巴細胞增高、IgG指數增高和寡克隆帶等。
3.Alzheimer病(AD)
逐漸出現記憶障礙、認知功能障礙,日常生活需他人幫助,嚴重者卧床不起,CT可見腦皮質明顯萎縮及腦室擴張,確診需腦組織活檢。有時AD可與血管性痴獃並存,此時AD常伴澱粉樣腦血管病,合併腦葉出血。

賓斯旺格病併發症

可能合併有自主神經功能紊亂、高血壓表現。另外,應註意繼發的肺部感染、尿路感染壓瘡等。

賓斯旺格病治療

1.中醫治療
選用叄七總皂苷(血栓通)、葛根素(普樂林)和川芎嗪(基吡嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。
2.西醫治療
(1)改善腦循環,增加腦血流量,提高氧利用度  ①二氫麥角鹼類消除血管痙攣和增加血流量,改善神經元功能,常用雙麥角鹼,口服,以及尼麥角林(麥角溴煙酯)。②鈣離子拮抗劑增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷,二氫吡啶類如尼莫地平;治療白質疏鬆症病人伴認知障礙,1年後病情平穩或改善,二苯烷胺類如氟桂利嗪。③煙酸可增加腦血流量和改善記憶。
(2)腦代謝劑  促進腦細胞氨基酸磷脂及葡萄糖的利用,增強病人的反應性和興奮性,增強記憶力。①吡咯烷酮常用吡拉西坦(腦復康)及茴拉西坦,可增加腦內三磷酸腺苷(ATP)形成和運轉,增加葡萄糖利用和蛋白質合成,促進大腦半球信息傳遞。②甲氯芬酯可起中樞激素作用,增加葡萄糖利用,興奮中樞神經系統和改善學習記憶功能。③甲磺酸雙氫麥角毒鹼(雙氫麥角鹼)增強突觸前神經末梢釋放遞質,刺激突觸後受體,改善神經功能及腦細胞能量平衡。④阿米三嗪如阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)可增加動脈血氧分壓血氧飽和度,增加供氧、改善微循環和腦代謝。⑤其他如腦蛋白水解物(腦活素)、胞磷膽鹼(胞二磷膽鹼)、三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A等。
(3)腦保護藥  ①鈣離子拮抗藥如尼莫地平和氟桂利嗪。②興奮性氨基酸受體拮抗藥如硫酸鎂和MK801。③自由基清除劑如維生素E、維生素C和銀杏葉製劑等。

賓斯旺格病預防

1.及早發現並避免腦卒中的危險因素,如高血壓、糖尿病高脂血症等,並積極治療。高度頸動脈狹窄者可手術治療,有助於降低血管性痴獃的發生。
2.戒煙、控制飲酒及合理飲食。
3.有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療。