肺動脈發育不全

肺動脈發育不全概述

肺動脈發育不全(PAA)為較少見的先天性畸形,包括多種類型,如肺動脈主幹缺如,右或左肺動脈近端缺如,左肺動脈異常起源和肺動脈縮窄等,常伴有其他心血管畸形法洛四聯症

肺動脈發育不全病因

肺動脈主幹缺如表現為肺動脈閉鎖或肺動脈段呈殘存纖維索條狀,而左右肺動脈位於正常位置,並與主動脈相連通。右或左肺動脈近端缺如表現為血管腔閉鎖,肺組織血液供應來源於支氣管動脈或主動脈的異常分支,伴同側肺發育不全。左肺動脈異常起源於右側,常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管,引起壓塞和阻塞。肺動脈縮窄呈單個或多個狹窄程度不一,常伴有狹窄遠端血管擴張及其他心血管畸形。

肺動脈發育不全臨床表現

肺動脈主幹缺如者多為死產或嬰兒期死於肺動脈高壓,右或左肺動脈近端缺如常見癥狀為咯血呼吸困難。左肺動脈異常起源則表現為氣管和食管阻塞癥狀,如喘鳴、呼吸困難、嘔吐吞咽困難反覆呼吸道感染

肺動脈發育不全檢查

1.X線胸片
可發現患側肺野透亮度增高,肺門變小。
2.肺通氣灌註掃描
可發現患側有通氣而無灌註。
3.心臟導管檢查
通過造影可發現發育不良的肺動脈。
4.超聲心動
可發現肺動脈高壓及心臟其他畸形。
5.增強CT及MRI檢查
可發現肺部血管形態方面的異常,幫助明確診斷。

肺動脈發育不全診斷

根據病史,輔助檢查結果即可確診。

肺動脈發育不全鑒別診斷

臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑒別。

肺動脈發育不全治療

根據病情選擇手術治療方案。