右心室雙出口

右心室雙出口概述

右心室雙出口(DORV)系一系列複雜的先天性複雜心臟畸形,其廣義的形態學表現可以從心室中膈缺損(VSD)合併主動脈騎跨,到大動脈轉位合併VSD。主要合併其他的心臟畸形包括:肺動脈狹窄、動脈導管未閉房間隔缺損、房室間隔缺損、完全型肺靜脈異位連接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形(狹窄、騎跨)等。相關癥狀有心悸、右心室雙出道和心臟雜音等。

右心室雙出口病因

右心室雙出口的病因主要分為6大方面:
1.心房心室的連接,心房心室的連接關係上可能有各種情況;
2.大血管關係,多數病例兩大動脈位置正常,主動脈在肺動脈的右後方;
3.主動脈在肺動脈的右側;
4.主動脈在肺動脈的左前位;
5.心室雙出口的傳導束分佈與法洛四聯症相似。
6.冠狀動脈的發育也可以不正常。

右心室雙出口臨床表現

本病臨床癥狀多樣。無肺動脈狹窄者,肺血多,很早即出現肺動脈高壓,癥狀可類似大型室間隔缺損,有心慌、氣短,自小容易感冒,反覆出現肺炎,體重增長緩慢,早期發生充血性心力衰竭。室缺位於肺動脈瓣下,或伴嚴重肺動脈高壓時,均有不同程度發紺。如伴肺動脈狹窄,臨床癥狀可類似法洛四聯症表現,自幼發紺,進行性加重,杵狀指(趾)明顯,有呼吸困難頭痛、頭昏、活動受限和喜歡蹲踞。
右心室肥厚可致心前區向前隆起,肺動脈瓣區第二心音亢進或減弱,這主要取決有無肺動脈口狹窄。胸骨左緣2~4肋間常可聽到3~4/6級全收縮期吹風性雜音,並能觸到細震顫。可伴發紺和杵狀指(趾)。

右心室雙出口檢查

1.X線檢查
右心室雙出口無肺動脈狹窄者,X線表現為心影擴大,肺動脈乾明顯突出,兩肺多血,類似大型室間隔缺損合併肺動脈高壓徵象。伴肺動脈口狹窄者則紋理減少,類似法洛四聯症,心影常為輕度增大,但不呈典型木靴形。
2.超聲心動圖
胸骨旁左室長軸切麵可見兩條平行的大動脈均起源於右心室,主動脈前壁與室間隔連接中斷,主動脈後半月瓣與二尖瓣前葉纖維連接中斷,主動脈下有反光增強的肌性圓錐組織回聲。在心尖及劍突下四腔心切麵,可用下腔靜脈的上段位置判定心房位,根據二、三尖瓣及肌小梁心室位置,由此可見內臟心房關係和心房及心室連接關係,同時可顯示室間隔缺損與兩大動脈口關係,對右室雙出口進行分型。
3.心電圖
心電圖示電軸右偏,右室肥厚,也可有左右室肥厚,P-R延長,常見室內傳導阻滯或右束支傳導阻滯。伴有肺動脈狹窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯,也可有左心室肥厚,P-R間期延長。
4.心導管檢查
無肺動脈口狹窄者,左、右心室壓力相等,肺動脈壓與體動脈壓相等,肺動脈阻力重度升高,室間隔缺損較小者,左心室壓力可高於右心室壓力。右心室血氧飽和度增高,但動靜脈血混合不均勻,動脈血氧飽和度略低或正常,這和室缺部位有一定關係。伴有肺動脈狹窄者,左、右心室壓力相等,右心室和肺動脈之間有壓力階差存在。右心室血氧飽和度較右心房者高。
5.心血管造影
右心室造影通常主動脈和肺動脈可同時顯影,或先後略有差異,呈併列位,室上嵴壁束的舌狀充盈缺損影,把流出道分隔為主動脈和肺動脈兩條通道。主動脈瓣和肺動脈瓣同起於一個橫截面,或肺動脈瓣平面稍高。左心室造影可見造影劑通過室缺至右心室和主動脈根部。肺動脈擴張或有不同程度的肺動脈瓣和(或)漏斗部狹窄。

右心室雙出口診斷

右心室雙出口病變複雜,類型較多,臨床診斷難度較大。癥狀、體徵、心電圖均無特征性。二維超聲心動圖可提示診斷。選擇性右心室和左心室造影是做出診斷的最好方法,但也只能對大多數病例做出正確診斷。

右心室雙出口治療

右心室雙出口臨床無自愈可能,在診斷建立後均應行手術治療。手術的方法採用正中開胸,低溫體外循環直視下手術。