心臟腫瘤

心臟腫瘤概述

心臟腫瘤(cardiac tumor)無論良性、惡性臨床均比較少見,其中原發性腫瘤更為罕見。心臟腫瘤的癥狀繁多,極易與其他心臟器質性疾病相混淆。國外資料報道良性腫瘤占心臟腫瘤的3/4,其中良性腫瘤接近一半為黏液瘤,其他良性腫瘤為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等;惡性腫瘤中最多的為未分化肉瘤,其次為血管肉瘤橫紋肌肉瘤淋巴瘤等。心臟及心包轉移瘤大多來源於肺部腫瘤。隨著常規體檢的增加和超聲影像學的發展,心臟腫瘤的檢出率逐年增加。

心臟腫瘤病因

心臟腫瘤可分為原發性和繼發性腫瘤。原發性心臟腫瘤又分為良性和惡性,繼發性心臟腫瘤均為惡性,系由身體其他部位惡性腫瘤轉移至心肌組織,其發病率遠較原發性心臟腫瘤高,為原發性心臟腫瘤的30~40倍。由於心臟腫瘤類型複雜,其病因尚不明確。良性心臟腫瘤中近一半以上為心腔黏膜瘤,其他良性心臟腫瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤、錯構瘤畸胎瘤等。有研究發現近10%的心臟黏液瘤患者有家族史,其家族2號染色體(Carneg's)和12號染色體(Kivas-genes)有異常,所以對心臟黏液瘤患者一定要詳細詢問其家族史。

心臟腫瘤臨床表現

心臟腫瘤臨床發病率很低,但由於腫瘤生長於心臟,即使是良性腫瘤也可因阻塞心腔而導致心力衰竭,或因腫瘤和血栓栓子脫落髮生肺與體循環栓塞,乃至猝死等嚴重併發症。最常見的四大臨床表現是:
1.心臟血流阻塞癥狀
心臟腫瘤本身所致的癥狀和體徵,可有胸痛昏厥、充血性左心和(或)右心衰竭、瓣膜狹窄或關閉不全、心律失常、傳導障礙、心內分流縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞等。
2.全身表現
心臟腫瘤可產生廣泛的非心臟性全身表現,比如發熱貧血消瘦紅細胞沉降率加快及惡病質等。
3.動脈栓塞
心臟腫瘤錶面碎片或血栓脫落引起栓塞的臨床表現,包括體動脈和(或)肺動脈栓塞癥狀,例如偏癱失語等。
4.心電圖異常
心房顫動心動過速右束支傳導阻滯、心房或心室擴大等。

心臟腫瘤檢查

1.心音圖
部分患者其雜音強度可隨不同體位而改變。
2.心電圖
無特征性表現,可為正常心電圖或出現左房右室肥大和心肌損害的表現,心房顫動少見。
3.心臟X線表現
酷似二尖瓣病變的表現,兩肺野淤血,心界呈輕度到中度增大,主要表現為左心房和右心室擴大,食管鋇餐檢查可見到食管輕度到中度的壓跡。
4.超聲心動圖
是非創傷性檢查,對心臟黏液瘤有特殊性診斷價值,其主要表現為:左心房腔增大,在心腔內出現密集雲霧狀光團異常回聲,該異常回聲隨房室瓣開閉而改變,在舒張期瘤體異常回聲可突入房室瓣口或瘤體部分突入左室或右室,在收縮期瘤體重新回納入心房腔內。
5.心血管造影
心腔內造影對心腔黏液瘤的部位、形態、大小和活動範圍可提供參考資料,但由於造影劑在心腔內的稀釋和各心腔陰影重疊,可能使顯影欠佳。另外與左心房腔血栓的鑒別尚存在一定困難,加之檢查設備複雜,耗費較大,故心腔黏液瘤診斷已被超聲心動圖檢查所替代。

心臟腫瘤診斷

心臟腫瘤診斷方法主要為經胸心臟超聲、經食管心臟超聲、計算機斷層掃描(CT)、磁共振成像(MRI)。典型的黏液瘤及部分非黏液性良性腫瘤病例經超聲心動圖檢查就可以確診。多發腫瘤、巨大腫瘤、心室腫瘤或腫瘤與周圍組織界限不明確者需行CT檢查,必要時行MRI檢查。

心臟腫瘤鑒別診斷

左心房黏液瘤首先需要與風濕性心臟病、二尖瓣病變作鑒別。詳細病史可提供某些鑒別診斷的依據。如本病無風濕熱病史,可呈現一過性昏厥病史,病程一般較短,病情進展較快,尤其在竇性節律情況下發生體循環栓塞,且無其他病因可查時,應高度懷疑左心房黏液瘤的可能性。超聲心動圖檢查更具有特殊診斷價值,為了術前得到明確診斷,避免不必要的手術探查,因而對風濕性瓣膜病變,術前作超聲心動圖檢查是完全必要的。右心房黏液瘤需與三尖瓣狹窄、三尖瓣下移、慢性縮窄性心包炎心肌病作鑒別,在某些病例中作選擇性心腔內造影,可以顯示瘤體大小、部位和活動情況,以資鑒別。
同時,還需對心臟黏液瘤、脂肪瘤和橫紋肌瘤等三種腫瘤進行鑒別診斷,這三種腫瘤的病理基礎決定了超聲表現有其各自的特征,利用這些特征可作為診斷和鑒別的依據。

心臟腫瘤治療

手術切除是治療心臟腫瘤的首選治療方法,其預後取決於腫瘤的病理類型及侵及範圍。良性心臟腫瘤只要能夠切除,預後是良好的,黏液瘤複發率較低。惡性心臟腫瘤手術治療可以明確腫瘤性質,解除機械梗阻,緩解患者癥狀,但幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預後不良,外科治療僅僅是姑息手術,易複發,平均生存時間在3個月至1年;進行心臟移植有很多要求,且結果不肯定。對於心臟淋巴瘤,化療是唯一的選擇。