脊膜膨出與脊膜脊髓膨出

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出概述

脊髓脊膜膨出為胚胎發育28天以後產生的畸形,多發於脊柱背側的中線部位,以腰骶段最為常見,少數發生在頸段或胸段,常有囊形成。脊髓和神經根或裸露或突入囊內。囊壁可破裂,產生腦脊液瘺。神經功能障礙有輕有重,取決於畸形的程度。脊膜膨出為胚胎後期產生的畸形,形成脊膜膨出。膨出囊內僅含CSF。產生腦脊液漏腦膜炎者少見。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者,或膨出囊向咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。脊膜膨出一般為單發,多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水並存。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出病因

病因尚不明瞭。由於先天性因素致椎板閉合不全,同時存在脊膜、脊髓、神經向椎板缺損處膨出。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出臨床表現

1.局部包塊
嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀。錶面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者,錶面缺損處只有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊錶面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現,在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由於其內含有脊髓與神經根,部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合併脂肪瘤者,由於其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。
2.神經損害癥狀
單純的脊膜膨出可以無神經系統功能癥狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其癥狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害癥狀,遠遠多於頸、胸部病變者。這些神經損害癥狀包括畸形足,其他如內翻、外翻、背曲與足小,肌肉萎縮,下肢不等長並伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合徵也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能癥狀,並且也決定於脊髓畸形的程度。
3.其他癥狀
少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合併腦積水和脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的癥狀。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出檢查

1.脊椎X線平片  
可顯示脊柱裂的骨性結構改變。膨出囊伸向胸腔、腹腔者,椎間孔多見擴大;向盆腔突出者,常見骶管顯著擴大。
2.CT、MRI掃描檢查
顯示脊柱裂及脊髓、神經的畸形,以及局部粘連等病理情況。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出診斷

根據上述臨床癥狀特點,一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生後即發現背部中線有膨脹性的包塊,並隨著年齡增長而擴大,以及伴隨的相應神經功能損害癥狀。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出治療

1.處理原則
均應採取手術治療,通常手術時期愈早,則效果愈好。
2.手術基本要點
(1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損,對單純性脊膜膨出者,經此手術可以獲得治愈。
(2)探查脊髓與神經根向脊膜囊內膨出的情況,在手術顯微鏡下將其進行游離和分解,使之還納於椎管內。
(3)對於脊髓、脊膜膨出手術時,通常需要向上、向下擴大椎板切開範圍,以便於對椎管內進行探查和處理,這有利於將膨出神經組織的還納。
(4)對合併腦積水、且出現顱內壓增高癥狀者,應先作腦積水分流術,以緩解顱內高壓,第二步才作脊膜膨出切除修補術。
(5)伸向咽後壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊,常需進行椎板切開,並邀請相關學科醫師施行咽後、胸、腹、盆腔內的聯合手術。
(6)對患有脊髓、脊膜膨出的嬰幼兒施行手術時,需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮。手術中的輸液、輸血應有保障,這很重要,以免術中發生失血性休克而出現生命危險。
(7)特殊類型脊膜膨出的處理,例如突向咽後壁、胸、腹、盆腔者,需要施行聯合手術。其處理原則基本相同。手術後應用抗生素防止感染,並需預防發生腦脊液漏,以保證修複手術的成功。