黑棘皮病

黑棘皮病概述

黑棘皮病又名黑角化病或色素性乳頭狀營養不良,是指以皮膚顏色加深和乳頭狀或天鵝絨樣增生為特征的一種少見的皮膚病。Ollendorff Curth將其分為不伴內臟腫瘤的良性黑棘皮病和常與內臟腺癌相關的惡性黑棘皮病。

黑棘皮病病因

尚不十分明確,可能與多種因素有關。通常認為可能是刺激了表皮內的酪氨酸激酶生長因子受體信號通道。也有證據表明胰島素起了一定的作用,嚴重的胰島素抵抗常常合併有黑棘皮病。高雄激素血症的女性黑棘皮病的發生率為5%~29%。肥胖與黑棘皮病關係密切,兩者呈正相關。皮疹的變化不僅與肥胖程度相關,而且隨體重的下降而減輕。
惡性黑棘皮病:本病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60%患者皮膚癥狀與內臟惡性程度同步進展,約20%患者皮膚癥狀先於惡性腫瘤數年,約20%患者惡性腫瘤是原發的,皮膚癥狀是繼發的。

黑棘皮病臨床表現

皮疹初起為皮膚顏色加深,呈灰棕色或灰褐色,錶面乾燥、粗糙,進而皮膚增厚,錶面有許多細小乳頭狀突起,呈天鵝絨樣,觸之柔軟。隨著病情進展,皮膚呈粗厚,皮紋增寬加深,錶面有乳頭狀或結節,並可出現大的疣狀贅生物。多發生於皮膚皺褶部位,如頸、腋窩、腹股溝、乳頭下、臍窩、肛門外生殖器等處。掌跖常發生過度角化。有時可見於面部、肘部、膝部和指趾伸面。本病分為8型,各型皮疹基本相同,惟嚴重程度和受侵範圍不一樣。嚴重者幾乎全身皮膚受累。
黑棘皮病主要分為以下八型:良性黑棘皮病、肥胖性黑棘皮病、癥狀性黑棘皮病、惡性黑棘皮病、肢端黑棘皮病、單側性黑棘皮病,藥物性黑棘皮病、混合性黑棘皮病。惡性型黑棘皮病併發惡性腫瘤,最常見的為腹部惡性腫瘤。
惡性黑棘皮病好發於中老年人,兒童少見。皮疹發展迅速、廣泛和嚴重,常累及黏膜,四肢也可受累,掌跖有過度角化,色素沉著更明顯,並不限於角化過度的皮損處。本型常伴發內臟腫瘤的三種皮膚病癥:即Leser-Trelat徵、掌跖高度角化和鮮紅色皮膚乳頭瘤病,提示四者有共同的發病機制。伴發的內臟腫瘤多數為腺瘤,其中胃癌最多,其次為胰腺癌、肝膽管癌乳腺癌、腸癌、子宮癌卵巢癌等。皮疹與腫瘤關係密切,最近的研究發現大多數的皮疹先於腫瘤發生,皮疹隨腫瘤切除和治療而減輕,隨腫瘤的複發和轉移而再發。

黑棘皮病檢查

兩型皮損的組織改變相同,主要為表皮角化過度和真皮乳頭狀瘤病。真皮乳頭向上突起似手指狀。乳頭頂部和兩邊表皮變薄。乳頭之間表皮向下凹陷,其中充滿角質,棘層呈輕度或中度肥厚。表皮基底層可有輕度色素增多。

黑棘皮病診斷

根據頸、腋下、腹股溝等皺褶部位的皮膚出現灰棕色或灰黑色乳頭狀或天鵝絨樣增厚,診斷不難。

黑棘皮病治療

首先應積極尋找病因。對惡性黑棘皮病患者,必須積極查找內臟腫瘤,進行手術切除。也可以使用賽庚啶,抑制釋放的腫瘤產物。對肥胖型黑棘皮病,必須糾正肥胖,積极參加體育鍛煉,控制飲食以減肥,隨著體重的下降,黑棘皮病也就隨之治愈。對藥物引起者,應該及時停用一切可疑的致病藥物,停藥後皮疹可以自愈。對良性型的患者,如因膚色改變及皮贅有礙美容,可以做外科手術或電燒灼治療;對綜合徵型,則以治療綜合徵為主。
局部治療可以選用角質松解劑,如水楊酸、卡泊三醇、維生素D3衍生物、尿素、維A酸軟膏、足葉草脂等,也可試用連續波CO2激光治療