肝血管肉瘤

肝血管肉瘤概述

肝血管肉瘤又稱血管內皮細胞肉瘤或惡性血管內皮瘤,是由肝竇細胞異形增生所造成的原發性惡性腫瘤。是血管源性惡性腫瘤中最常見的一種,但與其他肝臟腫瘤相比,仍屬少見。

肝血管肉瘤病因

肝血管肉瘤病因不明。少數病例發生於服用合成類固醇、雌激素避孕藥後,其潛伏期在10年以上。

肝血管肉瘤臨床表現

可有腹痛、腹部不適、乏力、噁心、食欲差、體重減輕、發熱等。病程進展較快,肝腫大,晚期可有黃疸腹水,腹水呈淡血性。常有肺、胰、脾、腎和腎上腺等肝外轉移,以肺轉移最為常見。

肝血管肉瘤檢查

1.實驗室檢查
白細胞總數增多或減少,血小板減少。多數病人有肝功能異常。磺溴酞鈉瀦留試驗(BSP)可陽性,ALP升高,凝血酶原時間延長,血膽紅素、ALT升高。
2.其他輔助檢查
(1)胸部X線片可示有肺不張或胸膜腫塊。
(2)在同膠質二氧化釷相關的血管肉瘤病例中,腹部平片可發現不透明的肝、脾和腹腔淋巴結影。
(3)CT可發現不勻質低密度占位病變及腫瘤破裂影像。
(4)肝血管造影顯示異常血管形態,腫瘤周邊持續染色和中央放射透光區。

肝血管肉瘤診斷

不明原因的肝腫大,伴有消化道癥狀。有氯乙烯接觸史。有白細胞總數、血小板減少,凝血酶原時間延長,肝功能異常,ALP升高,血膽紅素升高。X線檢查、CT、肝核素掃描可有助診斷。

肝血管肉瘤治療

局限性結節不伴有肝硬化者,爭取早期發現、早期手術切除。不能切除的腫瘤,可採用化療藥物氟尿嘧啶長春新鹼環磷酰胺多柔比星(阿霉素)、表柔比星(表阿霉素)和(或)放療,可延長病人生存期。

肝血管肉瘤預後

該腫瘤惡性程度高,病程發展快,腫瘤切除機會少,預後差。未治療的病人,大多數於6~12個月內死亡,病人一般死於肝功能衰竭或腹腔內出血