皮膚白細胞破碎性血管炎

皮膚白細胞破碎性血管炎概述

皮膚白細胞破碎性血管炎(CLV)是一種由多種原因引起的僅累及皮膚血管炎症病變。

皮膚白細胞破碎性血管炎病因

本病病因諸多,除特發性外,主要與以下因素有關。
1.感染
細菌(鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等)、病毒(流感病毒、乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(瘧原蟲、錐蟲)、蠕蟲(血吸蟲)等。
2.藥物
青黴素磺胺類藥物、阿司匹林等的應用可誘發本病的發生。萘普生甲氨蝶呤也可引起本病。此外,異種蛋白血清、殺蟲劑也可為本病的病因。
3.免疫異常
患者體內可有冷球蛋白、高丙種球蛋白血症等。

皮膚白細胞破碎性血管炎臨床表現

可有不規則發熱肌痛關節痛等。皮膚損害多分佈於下肢,以小腿、足背多見。有時大腿、臀部、軀幹和上肢也可出現。皮損呈多樣性,急性期可成批出現。紫癜性瘀斑最常見,具特征性,常高出皮面、壓之不褪色。可有風團樣紅斑,嚴重時有水皰、血皰。中性粒細胞滲出到周圍組織時還可以出現膿皰。有時有大小不等的皮下結節。若血管內皮損傷,導致管腔狹窄可出現局部潰瘍和壞死。偶見網狀青斑。皮疹有時伴有瘙癢或疼痛,一般持續2~4周,吸收後可有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕

皮膚白細胞破碎性血管炎檢查

白細胞計數一般正常,有時可升高;血小板可在急性發疹期降低,血沉增快;血清補體減低,部分患者可測出冷球蛋白,抗心磷脂抗體(以IgA型多見)。

皮膚白細胞破碎性血管炎診斷

根據青壯年好發的特點,發現小腿及足背的多形皮損,尤其是可觸及性紫癜樣皮疹,應考慮本病的診斷。

皮膚白細胞破碎性血管炎治療

1.糖皮質激素
急性期糖皮質激素能很好地控制癥狀,穩定病情。如潑尼松
2.其他
秋水仙鹼對部分病例有效,氨苯碸、雷公藤製劑亦可試用。非甾體類抗炎藥用於緩解關節、肌肉癥狀。腸溶阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)可用於抗凝治療。