蝶骨嵴腦膜瘤

蝶骨嵴腦膜瘤概述

蝶骨嵴腦膜瘤(orbitosphenoid meningioma)占腦膜瘤的13%~19%,為顱底最常見的腦膜瘤之一,可分為蝶骨嵴外側部(大翼部)、中部(小翼部)和內側部(床突部)3個亞型。

蝶骨嵴腦膜瘤病因

病因未明。

蝶骨嵴腦膜瘤臨床表現

1.蝶骨嵴腦膜瘤的發生率在女性顯著高於男性。
2.最常見的癥狀和體徵為頭痛癲癇
3.蝶骨嵴內側型腦膜瘤生長於前床突或蝶骨嵴內側,以多年視力減退為主要癥狀,可出現單眼視力減退或失明視野缺損、單眼疼痛,同側視神經受壓萎縮和對側眼底因顱內壓增高而呈視乳頭水腫(Foster-Kennedy綜合徵);可侵及海綿竇而出現球結膜充血、單眼視力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經麻痹。
4.蝶骨嵴中外側的腦膜瘤以頭痛和顱高壓常見,可有癲癇、失語、對側肢体力弱和錐體束徵;腫瘤基底常有骨,可影響眶內容積造成眼球突出;可壓迫海綿竇並可引起顳部隆起。
5.大型蝶骨嵴腦膜瘤可包繞頸內動脈或壓迫大腦後動脈引起腦梗死,也可表現為短暫性腦缺血發作

蝶骨嵴腦膜瘤檢查

1.顱骨X線平片
可見骨增生(瀰漫性骨增厚、放射狀骨針樣改變、硬化型骨增生)、骨破壞(可累及內板、全層甚至達皮下、肌肉下)、血管壓跡(一簇分支狀或放射狀的血管壓跡)和腫瘤鈣化(鈣斑密集而成雪花狀或團塊狀)。
2.腦血管造影
特征性表現為毛細血管期或靜脈早期出現腫瘤染色,還可有循環加快、早期出現引流靜脈但缺乏持續性引流靜脈,供養動脈早期充盈、擴大迂曲呈供養血管抱球狀,供血動脈鄰近腫瘤段變粗等4種表現。
3.頭部CT
表現為均一的稍高密度或等密度腫塊,有點狀、星形或不規則鈣化或腫瘤全部鈣化;呈圓形、卵圓形或分葉狀,邊界清楚、以廣基與硬腦膜和/或顱骨內板相連,可有局部的顱骨增生和破壞;大者可有瘤周水腫;增強後多均一強化,15%因瘤內出血、囊變或壞死而出現瘤內高密度或低密度,或非均一強化等非典型表現。
4.頭部MRI(磁共振成像
T1WI為等信號或稍低信號,T2WI為高信號或等信號;可據流空現象評價腫瘤與血管的關係及血供情況;增強掃描多呈均一強化,可見特征性的鼠尾徵或硬膜尾徵;術後MRI示硬膜增厚多說明腫瘤殘存或複發。
5.磁共振頻譜(MRS)
乙酰天冬氨酸(NAA)峰值和磷酸肌酸/肌酸(PCr/Cr)明顯縮小是腦膜瘤的典型改變,1H MRS對腫瘤分級及複發有幫助。
6.正電子發射掃描(PET)
可用於評價腫瘤有無複發及惡性程度。

蝶骨嵴腦膜瘤診斷

對有上述典型表現或有長期頭痛、成人癲癇、精神改變、顱骨局限性腫塊、眼底視乳頭水腫者均應想到本病的可能性。

蝶骨嵴腦膜瘤鑒別診斷

1.硬腦膜轉移癌
多有原發腫瘤及肺部、肝臟等部位轉移病史,常合併顱骨破壞和腦實質多發轉移竈,在MRI上可有硬膜外脂質信號。
2.腦膠質瘤
多發生於灰白質交接部,MRI檢查可明確。

蝶骨嵴腦膜瘤治療

手術切除為主要治療策略。手術入路多採用以翼點為中心的額顳入路開顱。額顳入路也適用於蝶骨嵴各部位的腦膜瘤,其優點有:提供最低的入路並多方向分離腫瘤,可在早期切除增生的顱骨並阻斷腫瘤的供血,必要時可在遠端和近端控制海綿竇內的頸內動脈。
1.蝶骨嵴外側型腦膜瘤主要由頸外動脈供血(如腦膜中動脈),中、外側型腦膜瘤常能做到全切除,包括硬腦膜、顱骨、眶頂和受累的硬膜。
2.蝶骨嵴內側型腦膜瘤的全切除仍存在許多困難,因其常鄰近海綿竇,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經,視神經,視交叉,垂體,下丘腦;主要由眼動脈(和篩前動脈)供血,並常壓迫、包繞頸內動脈,必要時需先行顱內外血管搭橋術再切除腫瘤。