妊娠合併系統性紅斑狼瘡

妊娠合併系統性紅斑狼瘡概述

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種常見的自身免疫性疾病,病因至今尚不十分清楚,但大多數研究認為SLE發病是遺傳因素和環境因素相互作用的結果。主要見於年輕婦女。大多數患者有全身癥狀包括發熱、疲倦、乏力、體重減輕和周身不適,出現骨骼肌肉癥狀,包括嚴重關節疼痛,表現為對稱性關節炎,半數有關節晨僵,肌肉疼痛、乏力,嚴重者肌肉萎縮。85%SLE患者有血液系統改變,包括貧血溶血白細胞計數減少、血小板減少、血清中有狼瘡抗凝物,出現皮膚損害,突出的特點是面部蝶形紅斑,分佈於鼻及雙頰部,少數紅斑也見於其他部位,紅斑稍微水腫,日曬後加重。

妊娠合併系統性紅斑狼瘡病因

SLE的確切病因和發病機理至今尚未闡明,作為一種最典型的自身免疫性疾病(AID),如同所有AID一樣,發病是多因素的,包括遺傳、內分泌、各種感染、環境及自身網狀內皮系統功能紊亂等因素導致的機體免疫功能失調,其中遺傳和激素起著更為重要的作用。

妊娠合併系統性紅斑狼瘡臨床表現

SLE患者多為緩慢起病,隨著所累及的器官系統不同,主訴及癥狀亦有不同,大多數患者有全身癥狀包括發熱、疲倦、乏力、體重減輕和周身不適。出現骨骼肌肉癥狀,包括嚴重關節疼痛,表現為對稱性關節炎,半數有關節晨僵,肌肉疼痛、乏力,嚴重者肌肉萎縮。患者有血液系統改變,包括貧血、溶血、白細胞減少、血小板減少、血清中有狼瘡抗凝物,皮膚損害,突出的特點是面部蝶形紅斑,分佈於鼻及雙頰部,少數紅斑也見於其他部位,紅斑稍微水腫,日曬後加重。肢端可有小結節雷諾現象,皮膚彈力差。可以有脫髮口腔潰瘍。部分SLE患者有精神、神經癥狀。輕者僅有心理障礙,嚴重者發生癲癇偏癱蛛網膜下腔出血等。60%患者有心、肺改變,出現心肌炎時,胸悶心悸氣短、不能平卧,心臟擴大,甚至於發生心力衰竭。SLE病變累及漿膜時,出現心包炎胸膜炎胸腔積液呼吸困難胸痛。發生肺纖維化,又稱狼瘡肺,有腎炎表現時,出現蛋白尿,管型尿,晚期進展為腎病綜合徵及腎功能衰竭,表現為血壓升高、水腫,45%患者有胃腸表現,如食欲減退、噁心、嘔吐腹痛腹瀉。少數患者出現血管栓塞,肢体疼痛,可出現足背動脈消失。

妊娠合併系統性紅斑狼瘡檢查

1.自身抗體的檢測。
2.抗磷脂抗體檢測
3.其他試驗血沉在正常妊娠時可加快,但一般不超過40mm/h。妊娠合併SLE時,血沉加快,提示SLE活動。有人認為血沉超過100mm/h,說明疾病嚴重,其與產後病情惡化有關。
4.血、尿常規檢查,肝腎功能檢查
5.免疫病理檢查。
6.X線檢查。

妊娠合併系統性紅斑狼瘡診斷

1.按照1985年中華醫學會第二次風濕病學學術會議上修改與制定的診斷標準
(1)頰部皮疹或盤狀紅斑
(2)光過敏
(3)口腔或鼻咽部無痛性潰瘍,脫髮。
(4)關節炎。
(5)漿膜炎、胸膜炎、心包炎。
(6)腎病變  蛋白尿、尿出現紅細胞和(或)管型。
(7)神經系統異常  抽搐、精神異常。
(8)血液系統異常  溶血性貧血或白細胞減少或血小板減少。
(9)免疫學異常  狼瘡細胞陽性或抗核抗體(ANA,對各種細胞核成分抗體的總稱)陽性;ANA效價增高。
(10)抗Sm抗體陽性  Sm抗體是抗核抗體的一種,是SLE的一種標誌抗體,是一種對SLE有特異性的抗核抗體。
以上有4項陽性(其中應具有1項免疫學指標)可診斷為SLE;不足4項,但仍疑為SLE者,宜進一步檢查,如狼瘡帶試驗陽性,和(或)腎活檢示免疫複合物性腎改變,也可確診。
2.妊娠期產褥期須反覆行血常規及肝腎功能檢查以判斷病變活動情況
(1)血沉試驗為臨床廣泛應用,但是即使血沉加速,在妊娠期也無助於診斷。
(2)出現溶血時,則Coomb試驗陽性、貧血、網織細胞增多及出現不結合高膽紅素血症,並有血小板減少和白細胞計數減少。
(3)如血清轉氨酶活性增高,提示肝臟累及,同時血清膽紅素濃度增加,以結合膽紅素為主。
(4)持續蛋白尿並日益增高,還有其他腎病綜合徵表現或血清肌酐濃度異常時,提示病情加劇。
3.按SLE病情分期從妊娠開始將病情活動情況分為四期:
(1)緩解期  指患者已經停服皮質激素1年以上,無SIE臨床活動表現。
(2)控制期  指在應用少量激素情況下,無SLE的臨床活動表現。
(3)活動期  指患者有發熱、皮疹、口腔潰瘍、關節炎或臟器損害等,其中幾項SLE活動的臨床表現。
(4)妊娠初次發病  指妊娠時出現SLE初次臨床癥狀、體徵者。

妊娠合併系統性紅斑狼瘡鑒別診斷

1.妊娠期高血壓疾病
2.貧血。
3.原發性血小板減少性紫癜
4.淋巴結腫大

妊娠合併系統性紅斑狼瘡併發症

SLE患者有產科併發症占30%,包括反覆流產、胚胎停育、胎兒生長受限、胎死宮內、死產早產、圍生期缺氧、早期發生妊娠期高血壓疾病。

妊娠合併系統性紅斑狼瘡治療

1.一般治療
避免過度勞累,卧床休息,尤其需要避免日曬,防止受涼感冒及其他感染,註意營養及維生素的補充,以增強機體抵抗力。
2.生育指導
SLE對母嬰雙方均有極大危害,因此SLE病人須註意避孕,須應用工具避孕,因藥物避孕可激發血管病變,因而禁忌。在病情緩解半年以上或在控制期才允許懷孕;活動期和有明顯心腎功能損害者應作療病流產,及時終止妊娠。已生育者最好在緩解期做輸卵管絕育術
3.免疫抑製劑治療
(1)皮質類固醇激素  妊娠期及產後常規應用皮質類固醇激素治療。如激素治療不夠滿意時可加用雷公藤。嚴重惡化者,大劑量甲潑尼龍靜滴,以快速控制病情。病情穩定1~2周後逐漸減量,每天減量為總劑量的1/10,減至口服潑尼松(強的松)維持量。為防止分娩期或產後惡化,在臨產及產褥早期應適當增加劑量。
(2)硫唑嘌呤  近年已較多用於重症病人,且常與潑尼松(強的松)聯用,可增加療效。但已發現IUGR發生率高,新生兒有暫時性淋巴細胞減少,免疫球蛋白合成明顯減低,胸片見胸腺縮小為保安全應慎用或不用。
4.抗凝治療
(1)阿司匹林  口服阿司匹林,能降低血小板聚集,預防絨毛微血管血栓形成。但大劑量可增加分娩期失血量,引起胎兒、新生兒凝血障礙及動脈導管早閉導致圍生兒死亡率增高。
(2)肝素  有建議對有死胎史者可應用低分子緩釋肝素鈉註射液,長期使用無須監測部分凝血活酶時間(FTT)等血凝參數,也無須反覆調整藥物劑量。具有溶栓、改善胎盤循環作用,爭取胎兒存活,改進圍生兒預後。
5.產科處理
(1)孕期監護  按高危妊娠處理,校正孕周,常規胎兒監護,包括胎動胎心監護。妊娠晚期則行胎兒生物物理學評分。
(2)分娩時處理  要行干預性早產時,須先行羊膜腔穿刺,抽羊水測L/S比值,同時將地塞米松10mg註入羊膜腔,促胎兒肺成熟。L/S≥2,可及時終止妊娠。單純SLE並非剖宮產指徵,宜按照病情個別考慮,應用低位產鉗以縮短第二產程或做選擇性剖宮產。
(3)免疫抑製劑應用  為了避免產時或產後SLE病情加重,臨產開始潑尼松(強的松)劑量加倍,並加用氫化可的松靜滴,持續至產後2~3天。產後2~4周起逐漸減少潑尼松用量。嚴重腎型SLE伴大量蛋白尿,產後加用環磷酰胺靜滴,每4周1次或加用硫唑嘌呤口服。肝脾大,血小板進行性下降者,可長春新鹼靜滴。
(4)母乳喂養問題  因潑尼松可通過乳汁排出,產後不宜哺乳。雌激素可誘發SLE活動,不能用以回乳。

妊娠合併系統性紅斑狼瘡預後

SLE患者預後差,由於患病婦女迫切要求生育和近年來監測與治療手段的改進,採取病情緩解半年以上者允許其妊娠,可明顯降低母兒的死亡率。SLE妊娠中流產、早產、死胎及胎兒生長受限的發生率明顯高於正常人群。胎兒丟失是正常人群的2~3倍。

妊娠合併系統性紅斑狼瘡預防

患者應避免過度勞累,卧床休息,尤其需要避免日曬,防止受涼感冒及其他感染,註意營養及維生素的補充,以增強機體抵抗力。SLE對母嬰雙方均有極大危害,因此SLE病人須註意避孕。