卵泡膜細胞增殖綜合徵

卵泡膜細胞增殖綜合徵概述

卵泡膜細胞增殖綜合徵指患者臨床上出現女性男性化等一系列癥狀和體徵,同時具有卵巢泡膜細胞增生的病理改變的一組癥候群。本徵指卵泡發育過程中間質有黃素化泡膜細胞,但與鄰近的卵泡無關。此後發現常伴有男性化。這類疾病原來是包括在“多囊卵巢綜合徵”內的,但近些年來,類固醇測定方法的進展及氯米芬的臨床應用對本徵的確診有很大幫助。

卵泡膜細胞增殖綜合徵病因

本徵病因機制不詳。卵泡膜細胞增殖綜合徵患者雄激素的增高可能與卵巢內某些酶的缺乏有關,並導致雌激素的生成障礙,同時引起下丘腦-垂體功能紊亂。這點似乎與多囊卵巢綜合徵相似。但從病理及臨床表現上來看,本徵患者卵巢沒有增厚的纖維化包膜,在卵巢皮質間質中有一層周圍的卵泡膜細胞增生,卵泡大都是原始濾泡,並有男性化的臨床特殊表現,故有關本徵的發病機制有待進一步探討。

卵泡膜細胞增殖綜合徵臨床表現

1.月經改變、肥胖
本徵絕大部分患者一開始就表現月經稀發,最終可導致閉經、明顯肥胖。
2.男性化徵象
患者面頰部、下頜及頸部出現多毛,也可見生須、喉結增大、不同程度的乳房萎縮、陰蒂肥大。
3.婦科檢查
所見患者陰道壁光滑、萎縮,宮頸萎縮。剖腹探查時可見子宮、輸卵管正常,雙側卵巢增大。

卵泡膜細胞增殖綜合徵檢查

1.實驗室檢查
(1)血常規、血清電解質、血尿素氮及肌酐在正常範圍內。
(2)睾酮增高:多毛患者的睾酮水平比正常婦女的平均值要高,但也有1/3的患者可在正常範圍內。
(3)地塞米松抑制試驗正常,用絨毛促性腺激素後,可有顯著的升高。
(4)患者尿17-羥、17-酮類固醇均正常。
(5)口服葡萄糖耐量試驗顯著異常。
2.其他輔助檢查
組織病理學檢查。

卵泡膜細胞增殖綜合徵診斷

臨床上有男性化表現,組織學上發現在遠離卵泡的卵巢間質中,有形態學上類似泡膜細胞而含有脂肪的細胞時可以確診為卵泡膜細胞增殖綜合徵。臨床表現與多囊卵巢綜合徵類似,兩者易混淆,需進行鑒別診斷。

卵泡膜細胞增殖綜合徵併發症

常伴有男性化。

卵泡膜細胞增殖綜合徵治療

尚無特殊的治療方法使其排卵或恢復正常月經。對於癥狀顯著者可給予潑尼松治療,尤其對多毛和有男性化表現者更為適宜。癥狀不緩解者,可手術切除卵巢,術後給予雌激素治療,以維持和保證性發育。

卵泡膜細胞增殖綜合徵預防

早期發現,及時治療,做好隨訪。