梅克爾細胞癌

梅克爾細胞癌概述

梅克爾細胞癌又名皮膚小梁狀癌、原發性皮膚神經內分泌癌、皮膚原發性小細胞癌及皮膚APUD瘤。1972年首先由Toker報告。最新研究發現大約80%的梅克爾細胞癌與梅克爾細胞多瘤病毒感染相關,20%的梅克爾細胞癌未發現梅克爾細胞病毒感染,提示梅克爾細胞癌還有其他致病因素。 

梅克爾細胞癌病因

本病病因及發病機制尚不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。

梅克爾細胞癌臨床表現

腫瘤呈堅實性圓頂狀,紅色或紫色結節,直徑0.5~2cm,常單發,迅速增長,常見於老年患者的曝光部皮膚。平均發病年齡為68歲,女性多於男性。原發部位為頭、頸部(44%),腿部(28%),臀部(9%),臂部(16%)。腫瘤趨於局部浸潤到脂肪、筋膜及肌肉,可以早期轉移,通常轉移至局部淋巴結。腫瘤也可通過血行播散到肝、肺、腦及骨骼。

梅克爾細胞癌檢查

破損組織病理顯示腫瘤由大小形狀一致排列成片的圓形、卵圓形細胞構成。細胞大小為成熟淋巴細胞的2~3倍,胞核卵圓形,染色質細小而分散,核膜明顯。核仁通常不明顯胞漿稀少。腫瘤邊緣呈浸潤型小梁為其特征,常見廣泛性壞死區,個別細胞壞死和特征性壓碎“人工現象”很常見。鄰近基質呈纖維化,血管豐富及淋巴細胞漿、細胞浸潤。腫瘤常浸潤至皮下組織、筋膜及肌肉。
免疫組織化學上,腫瘤細胞低分子量細胞角蛋白染色如CK20和CK8/18/19可見證明特征性核周圍球狀體。也常表達上皮膜抗原。此外,對各種神經內分泌標記物包括嗜鉻粒蛋白、突觸素、生長激素釋放抑制因子、降鈣素及血管活性小腸肽等呈陽性反應。此腫瘤亦對神經特異性烯醇化酶呈陽性表達,但對S-100蛋白呈特征性陰性。

梅克爾細胞癌診斷

根據臨床表現、皮損特點、組織病理特征性即可診斷。

梅克爾細胞癌治療

應用Mohs顯微外科徹底切除,輔以化療免疫治療放射治療。損害內註射腫瘤壞死因子亦有效。推薦做前哨淋巴結標記定位。