風濕病性貧血

風濕病性貧血概述

風濕病亦稱結締組織病,臨床常見表現之一為貧血,半數患者在病程中出現輕度或中度貧血。其中絕大多數屬慢性病性貧血,少數為自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。

風濕病性貧血病因

1.紅細胞壽命縮短
類風濕關節炎(RA) 時,紅細胞壽命由正常的100~120天縮短至80~90天。正常紅細胞輸給RA患者後,其壽命輕度縮短,而將患者的紅細胞輸給正常人,則其生存時間正常。上述交叉輸血的結果表明,紅細胞壽命縮短是紅細胞以外因素所致,慢性炎症刺激下,單核巨噬細胞系統(MMS)增生,活性增強,可能導致紅細胞破壞增多,壽命縮短。RA患者伴費爾蒂綜合徵(Felty綜合徵)時,如有明顯的脾大,則貧血可能也與脾功能亢進有關。
2.紅細胞生成障礙
正常人具有幾倍於平時產生紅細胞的能力,因此當紅細胞壽命輕度縮短時,臨床上一般不發生貧血,而慢性病貧血(ACD)時除紅細胞壽命縮短外,尚存在明顯的紅細胞產生不足。原因大致為:①鐵代謝  異常;②紅細胞生成素(EPO)  相對減少;③細胞免疫  障礙;④腎功能  腎功能不全。
3.與治療有關的貧血
有相當一部分風濕病患者長期應用腎上腺皮質激素,如應用不當可併發消化性潰瘍,其中部分患者可致長期慢性少量出血或急性上消化道出血,均可導致貧血。環磷酰胺甲氨蝶呤硫唑嘌呤免疫抑製劑的使用已十分普遍,如使用不當可致骨髓抑制,發生貧血。

風濕病性貧血臨床表現

由於貧血屬輕至中度,又多緩慢發生,故大多數患者癥狀不明顯,僅少數有乏力氣短心悸,蒼白等表現,一般無黃疸。更多的患者被風濕病的各種癥狀所掩蓋,ACD本身無特征性的陽性體徵。

風濕病性貧血檢查

1.外周血 
血紅蛋白大多在80~100g/L,血細胞比容下降為30%~35%,呈輕度小細胞低色素性貧血或正細胞正色素性貧血,紅細胞平均體積(MCV)、紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)正常或輕度降低。
2.紅細胞 
網織紅細胞正常或輕度降低,有時也輕度升高。
3.骨髓象 
大多無異常表現,鐵染色示鐵貯存正常或增加,巨噬細胞內含鐵增加,但鐵粒幼紅細胞減少。
4.血清鐵、總鐵結合力和鐵飽和度
血清鐵、總鐵結合力和鐵飽和度均降低。而血清鐵蛋白正常或升高,表明循環中游離鐵減少,體內總的貯存鐵增加。
5.鐵動力學檢測 
於MMS攝取硫酸亞鐵(59Fe)增加,而59Fe自血液消失時間縮短,紅細胞內59Fe的混入減少。
此外,還可根據病情、臨床表現、癥狀、體徵選擇做X線、心電圖、B超、生化等檢查。

風濕病性貧血診斷

有風濕病史同時伴有貧血,結合外周血,骨髓象及鐵染色,血清鐵及鐵蛋白,且排除自身免疫性溶血性貧血(AIHA),缺鐵等其他類型貧血,即可診斷為風濕病性貧血。其中血清鐵降低是風濕病性貧血的必要條件,有時貧血可作為風濕病的首發癥狀或表現, 往往給診斷帶來很大困難。因此,臨床醫師在貧血的鑒別診斷中,必須考慮到風濕病的可能,尤其是中青年女性。

風濕病性貧血治療

1.治療原發病
2.紅細胞生成素(促紅素)
基因重組EPO,較嚴重的貧血及內源性EPO水平較低者效果較好。每周3次皮下註射。然後根據血紅蛋白及紅細胞比容(HCT)水平進行劑量調整。有效者需註意高血壓和血栓形成等併發症。紅細胞生成素可以使部分貧血者獲暫時緩解,療程至少持續1~2個月。輕度貧血者一般癥狀不明顯,可不予處理。