小腦萎縮

小腦萎縮概述

(cerebellar atrophy)準確來說不是一種疾病,而是一種神經影像學的表現。既可見於一些遺傳性、變性性疾病,也可見於某些急性病程如急性小腦炎的後期及某些藥物中毒等,甚至某些臨床無癥狀的人,影像學檢查也可見到小腦萎縮,尤以老年人多見。其共同特征是神經影像學檢查發現小腦的容積減小,腦溝增寬。可分為局限性和廣泛性小腦萎縮。由於小腦主要參與軀體平衡和肌肉張力的調節,因此小腦萎縮患者臨床多出現步態不穩,共濟失調,言語不清等癥狀。

小腦萎縮病因


如脊髓小腦變性(SCA)、Friedreich型共濟失調、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮症等。
2.變性性
多系統萎縮小腦型(MSA-C)。
3.缺血缺氧性
一氧化碳中毒
4.藥物中毒
苯妥英鈉
5.炎症性
急性小腦炎後遺症。
6.酒精中毒
酒精性小腦變性。
7.其他
神經副腫瘤綜合徵。

小腦萎縮臨床表現

失調
共濟失調是小腦萎縮的主要臨床表現。患者站立不穩,搖晃,並足站立困難,一般不能單腿站立;步態蹣跚,行走時兩腿遠分,左右搖擺,雙上肢屈曲前伸如將跌倒之狀;辨距不良,動作易超過目標,越接近目標震顫越明顯,書寫時顫抖,字跡不規則,寫字越來越大。
2.小腦性構音障礙
吟詩樣語言,表現為言語緩慢,發音衝撞、單調、鼻音。是由於發音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共濟失調所致。
3.眼球運動障礙
小腦萎縮早期患者可表現為輻輳障礙及眼外肌運動障礙。可有雙眼粗大震顫,少數患者可見下跳性眼震、反彈性眼震。
4.肌張力減低
主要見於急性小腦半球病變,在慢性病變時較少見。但某些小腦萎縮的病例可見漸進性全身肌力增高,可出現類似震顫麻痹的情況。
5.非運動性表現
包括認知與語言功能障礙,一些證據表明小腦與精神疾病相關,包括精神分裂症、雙向障礙及成癮行為等。

小腦萎縮檢查

系統檢查
(1)指鼻試驗  囑患者先將上肢伸直外展,然後用示指指尖觸其鼻尖,以不同的方向、速度,睜眼、閉眼重覆進行並兩側對比,共濟失調時表現為動作輕重快慢不一、誤指或經過調整後才能指準目標,小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,辨距不良常可超越目標。
(2)跟膝脛試驗  患者仰卧依次作下列三個動作:一側下肢抬起並伸直屈膝,將抬起側的足跟置於對側平伸側下肢的膝蓋上,然後將足跟沿脛骨前緣向下滑動,力求動作的準確連貫。小腦損害時舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫下移時常搖擺不穩。
(3)快速輪替試驗  以一側手快速連續拍打對側手背,或前臂快速地作旋前旋後動作或用手的掌側和背側交替接觸桌面。小腦損害時以上動作笨拙、節律不均。
(4)反跳試驗  患者閉眼一側上肢用力握拳屈曲,醫師用力使其拉開的過程中突然放開,正常的保護動作不會自己碰自己,小腦病變時,由於控制主動肌和拮抗肌的協調功能不良常導致動作過度而捶擊自己。或維持兩臂向前平伸的姿勢,檢查者分別或同時突然向下推動其臂部,然後鬆開,正常人能準確恢復到原位,小腦性共濟失調的患者不能正常地控制主動肌和拮抗肌的協調,往往動作過度和上下擺動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90°的姿勢時推動其小腿檢查,意義同上。
(5)過指試驗  患者上肢向前平伸,示指放在檢查者固定不動的手指上,然後囑患者將手上抬至垂直位置再復下降到檢查者的手指上,檢查時囑患者始終維持上肢伸直先睜眼後閉眼檢查。小腦損害時患者手指不能正確指到檢查者的手指,而是過度活動。
(6)起坐試驗  患者仰卧,兩手置於胸前不支撐而坐起,正常人僅軀幹屈曲、兩下肢可下壓而不離開床面,小腦損害的患者髖部和軀幹同時屈曲、雙下肢抬起稱聯合屈曲徵。
2.神經影像學檢查
CT及磁共振等神經影像學檢查可發現小腦萎縮時顯示小腦溝紋增多、增寬,體積縮小,呈分枝樹葉狀,小腦周圍腔隙增大,第四腦室擴大。

小腦萎縮診斷

、癥狀、臨床檢查及影像學等檢查對小腦萎縮的診斷並不困難。

小腦萎縮治療

學水平對已經形成的小腦萎縮尚缺乏有效的治療方法。因此,主要是針對一些可控的致病因素進行干預,在此基礎上,可選用一些能夠改善患者共濟運動的藥物以部分改善患者的臨床癥狀。神經乾細胞移植是未來治療小腦萎縮的研究方向之一,但目前受倫理的限制,同時技術水平尚不成熟,較少應用於臨床。

小腦萎縮康復訓練

康復訓練
語言康復應在語言功能出現障礙後6個月以內開始,制定難易適度的治療方案,要有高度針對性;加強舌體運動,可使舌的動作得到改善;通過聲帶震動可使聲帶得到鍛煉;通過呼吸練習,使氣流得到調整;堅持“視、聽、說、寫”四者並重;如有可能,還將安排集體訓練,可引起相互促進、相互鼓勵,並能排除畏難情緒和怕說話的心理。
2.運動功能康復訓練
包括平衡訓練和步態訓練。

小腦萎縮預防

防治腦血管病的危險因素,如高血壓糖尿病高血脂症等;禁酒戒煙,養成良好的飲食習慣;避免使用對腦組織有損害的藥物;避免思慮過度,保持安靜平和的心態,尤其是中老年人,更應如此;勞逸結合,適度鍛煉。
2.調整飲食,飲食宜清淡而富含營養,少食肥甘滋膩之品,以高蛋白和高維生素飲食為主,多食蔬菜和水果及含碘食物,註意營養均衡。
3.對於50歲以上的老年人,尤其是有腦萎縮遺傳性家族史的患者,更有必要在50歲左右選擇運用延緩衰老的中藥調理,以改善腦細胞衰老的狀況。