特發性葡萄膜大腦炎

特發性葡萄膜大腦炎概述

特發性葡萄膜大腦炎是以眼前節炎症為主,伴有白髮、疏發、皮膚白斑和聽力障礙的綜合病徵。又稱色素膜-腦膜炎、Vogt-Koyanai-Halada綜合徵。雙眼瀰漫性葡萄膜炎,前節發展為肉芽腫性炎症,後節視盤(視乳頭)及黃斑部局限性視網膜脫離,以及晚期的“晚霞樣”眼底。伴有毛髮及皮膚等改變。

特發性葡萄膜大腦炎病因

本病病因不明,可能與病毒感染自身免疫性疾病有關。

特發性葡萄膜大腦炎臨床表現

1.頭痛頭暈、噁心、嘔吐頸項強直及其他腦膜刺激癥狀
50%的小柳型患者有腦膜刺激癥狀;原田型可高達90%,此癥狀出現後不久發生葡萄膜炎。
2.在前驅期
癥狀後3~5天出現眼部癥狀,眼痛、眼紅、視力減退,其眼部表現為:
(1)Vogt-Koyanagi型  以滲出性虹膜睫狀體炎為主,也伴瀰漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出,遮蓋瞳孔區,嚴重廣泛的虹膜後粘連,眼底看不清,相繼出現各種併發症。
(2)Harada型  雙眼視力突然下降,以後節部改變明顯,視盤(視乳頭)和黃斑部明顯水腫,逐漸形成全眼底水腫,繼而形成滲出性視網膜脫離。同時,伴有色素上皮層瀰漫性萎縮及玻璃體混濁,炎症亦可向前擴散。
3.聽覺及皮膚病變期
在眼部癥狀起病後數周或數月後相繼出現耳鳴、重聽、毛髮變白、膠發以及白癜風等病徵,且多為對稱性。
4.恢復期
多次反覆發作者,病情逐漸加重,可出現虹膜萎縮,瞳孔膜閉或併發性白內障繼發性青光眼以致眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收,視網膜複位,視網膜色素明顯脫失,形成“晚霞樣”眼底。

特發性葡萄膜大腦炎檢查

1.全面的眼科檢查。
2.全血細胞計數,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+無變應性反應板,胸部X線檢查。
3.有神經系統癥狀時,行顱腦CT或MRI排除中樞神經系統疾病。
4.有腦膜刺激徵時可做腰椎穿刺檢查及腦脊液檢查。
5.眼底熒光血管造影檢查。

特發性葡萄膜大腦炎診斷

目前公認的診斷標準如下:
1.無眼睛外傷或手術史。
2.以下任何3項表現:
(1)雙側虹膜睫狀體炎;
(2)後色素膜炎,包括滲出性視網膜脫離、視盤充血或水腫、黃斑水腫、晚霞樣眼底(視網膜色素脫失);
(3)神經性耳鳴,頸強直,腦神經或中樞神經癥狀,或腦脊液淋巴細胞增多;
(4)皮膚發現,如脫髮、白髮症或白斑。

特發性葡萄膜大腦炎治療

1.充分持久的散瞳
保持瞳孔活動,防止發生虹膜後粘連。
2.局部和全身應用皮質激素
地塞米松點眼,結膜下及球旁註射。口服皮質激素治療一般選用潑尼松,炎症控制後應逐漸減量,治療時間通常1年左右,註意補鉀。
3.維生素
可給予大劑量維生素。
4.輔助藥物
三磷酸腺苷、輔酶A、肌苷等。
5.免疫抑製劑  
對嚴重病例可試用環磷酰胺等免疫抑製劑。