顱後窩室管膜瘤

顱後窩室管膜瘤概述

室管膜瘤由腦室壁的膜細胞產生,生長緩慢,位置在幕下者明顯多於幕上者。後顱窩室管膜瘤主要位於第四腦室,其次為小腦半球及蚓部,腦橋小腦角等處極少見。室管膜瘤占兒童中樞神經系統原發性腫瘤5%~10%。好發於後顱窩,5歲以下兒童多見。瘤體多位於腦室內,少數在腦室旁組織內,呈緩慢、浸潤性生長。瘤細胞亦可脫落於蛛網膜下腔產生播散性種植。

顱後窩室管膜瘤病因

病因不明。

顱後窩室管膜瘤臨床表現

腦脊液循環梗阻時可出現頭痛嘔吐視盤水腫顱內壓增高的徵象,但疾病早期的嘔吐癥狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關。腦乾受壓癥狀出現早且重,是本病的特點,可表現為腦橋或延髓內腦神經核受累徵(如面癱、復視、吞咽反嗆等)和肌力減弱、腱反射活躍等錐體束徵。部分患者可因頸神經根受壓出現後頸部疼痛及強迫頭位。向後生長,壓迫小腦腳或其腹側時,可出現眼震、步態不穩、共濟失調、肌張力降低等小腦損害徵,部分患兒因腫瘤椎管內種植轉移,可表現為脊髓受損徵象。

顱後窩室管膜瘤檢查

1.顱骨X線平片
以顱內壓增高徵象多見,有時可見後顱凹鈣化斑。
2.CT檢查
第四腦室等或稍高密度占位,部分低密度囊變和鈣化較多見。腫瘤邊界尚清楚易強化,但多不均勻。
3.MRI
多為信號不均勻的長T1長T2病變,呈結節狀矢狀位有利於區分腫瘤與四腦室底小腦蚓部的位置關係和向椎管內伸延的長度。

顱後窩室管膜瘤診斷

病程早期即表現第四腦室底腦神經核刺激癥狀和錐體束受壓徵象,隨後出現小腦受損及顱高壓病癥時,應想到室管膜瘤的可能。

顱後窩室管膜瘤治療

手術切除為首選治療手段。因腫瘤多與腦乾和後組腦神經粘連,使手術全切除率降低,術中加強神經電生理監測將有利於更完全切除腫瘤,減少術後併發症和死亡率。對於自四腦室底長出的腫瘤不必勉強全切,可殘留一薄層腫瘤組織在四室底,以免損傷面丘和腦乾,但手術務必使腦脊液梗阻恢復通暢。室管膜瘤對放療中度敏感應對殘餘腫瘤和全腦、椎管實行放療。室管膜瘤較髓母細胞瘤化療敏感性差,大劑量化療也不能產生顯著療效。但也有學者認為化療能使殘餘腫瘤增殖受到抑制,在二次手術時易從腦乾和腦神經處進行剝離。