膽管擴張症

膽管擴張症概述

膽管擴張症為較常見的先天性膽道畸形,1723年Vater首例報道,1852年Douglas對其癥狀學和病理牲作了詳細介紹。一個多世紀以來,隨著對該病認識的加深,通過膽道造影發現擴張病變可以發生在肝內、肝外膽道的任何部位,根據其部位、形態、數目等有多種類型,臨床表現亦有所不同。
病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄所引起的膽汁引流不暢甚或阻塞是導致併發症的根源。主要併發症有複發性上行性膽管炎、膽汁性肝硬變、膽管穿孔或破裂、複發性胰腺炎結石形成和管壁癌變等。

膽管擴張症病因

有關病因學說眾多,至今尚未定論。多數認為是先天性疾病,亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學說有三種:
1.先天性異常學說
認為在胚胎發育期,原始膽管細胞增殖為一索狀實體以後,再逐漸空化、貫通,如某部分上皮細胞過度增殖,則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。
有些學者認為,膽管擴張症的形成需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成。所造成的膽管壁發育薄弱是先天因素,再加後天的獲得性因素,如繼發於胰腺炎或壺腹部炎症的膽總管末端梗阻,及隨之而來發生的膽管內壓力增高,最終將導致膽管擴張的產生。
2.胰膽管合流導常學說
認為由於胚胎期,膽總管與主胰管未能正常分離,兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠形成胰膽管共同通道過長,並且主胰管與膽總管的匯合角度近乎直角相交,因此胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭,而在十二指腸壁外局部。無括約肌存在,從而失去括約肌功能,致使胰液與膽汁相互反流。當胰液分泌過多而壓力增高,使膽管發生擴張。近年開展逆行胰膽管造影證實,有胰管膽管合流高達90%~100%,且發現擴張膽管內澱粉酶含量增高這一事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道後,澱粉酶胰蛋白酶彈力蛋白酶的活性增強,這可能是膽管損傷的主要原因。
3.病毒感染學說
認為膽道閉鎖新生兒肝炎和膽管擴張症是主要病因,是肝膽系炎症感染的結果。在病毒感染之後,肝臟發生巨細胞變性,膽管上皮損壞,導致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張),但目前支持此說者已見減少。

膽管擴張症臨床表現

多數病例的首次癥狀發生於1~3歲,但最後確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內發病占1/4,其臨床癥狀以腹部腫塊為主,而梭狀型多在1歲以後發病,以腹痛黃疸為主。
腹部腫塊、腹痛和黃疸,被認為是膽管擴張症的經典三聯徵。腹部腫塊位於右上腹,在肋緣下,巨大者可占全右腹,腫塊光滑、球形,可有明顯的囊腫彈性感,當囊內充滿膽汁時,可呈實體感,好似腫瘤。但常有體積大小改變,在感染、疼痛、黃疸發作期,腫塊增大,癥狀緩解後腫塊又可略為縮小。
小的膽管囊腫,由於位置很深,不易捫到。腹痛發生於上腹中部或右上腹部,疼痛的性質和程度不一,有時呈持續性脹痛,有時是絞痛,病者常取屈膝俯卧體位,並拒食以減輕癥狀。
腹痛發作提示膽道出口梗阻,共通管內壓上升,胰液膽汁可以相互逆流,引起膽管炎或胰腺炎的癥狀,因而臨床上常伴發熱,有時也有噁心嘔吐
癥狀發作時常伴有血、尿澱粉酶值的增高。黃疸多為間歇性,常是幼兒的主要癥狀,黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關係。輕者臨床上可無黃疸,但隨感染、疼痛出現以後,則可暫時出現黃疸,糞色變淡或灰白,尿色較深。以上癥狀均為間歇性。由於膽管遠端出口不通暢,胰膽逆流可致臨床症發作。當膽汁能順利排流時,癥狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一,有些發作頻繁,有些長期無癥狀。
典型的三聯徵,以往曾認為是膽管擴張症的必有癥狀,實則不然。在早期病例較少同時出現三大癥狀。由於獲早期診斷者增多,發現梭狀擴張者增多,有三聯徵者尚不足10%.多數病例僅有一種或兩種癥狀。腹痛也缺少典型的表現,因此易誤診為其他腹部情況。肝內、外多發性膽管擴張,一般出現癥狀較晚,直至肝內囊腫感染時才出現癥狀。

膽管擴張症檢查

1.生物化學檢查:血尿澱粉酶的測定在腹痛發作時應視為常規檢查有助於診斷。
2.B型超聲顯像檢查。
3.經皮肝穿刺膽道造影(PTC)檢查。
4.經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查。
5.胃腸鋇餐檢查。
6.術中膽道造影。
以上各種檢查方法在臨診時,一般首先進行超聲檢查和生化測定。如臨床上捫及腹部腫塊,則診斷即可確立。如臨床未能捫及腫塊,而超聲檢查疑似診斷,則需進行ERCP檢查。如若受器械與年齡所限,則進行PTC檢查必要時再輔以其他檢查方法。

膽管擴張症診斷

膽管擴張症的診斷可根據從幼年時開始間歇性出現的三個主要癥狀,即腹痛、腹部腫塊和黃疸來考慮。若癥狀反覆出現,則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹部腫塊為主,發病年齡較早,通過捫診結合超聲檢查,可以作出診斷。梭狀型病例以腹痛癥狀為主,除超聲檢查外,還須配以ERCP或PTC檢查,才能正確診斷。黃疸癥狀在兩型間無明顯差異,均可發生。

膽管擴張症鑒別診斷

在嬰兒期主要應與膽道閉鎖和各種類型的肝炎相鑒別,依靠超聲檢查有助於診斷。在年長兒應與慢性肝炎相鑒別。往往在第一次發作有黃疸時,可能被誤診為傳染性肝炎,對於梭狀型膽管擴張或捫及腫塊不清楚者,尤其如此。較長期觀察和反覆多次進行超聲檢查和生化測定,常能明確診斷。

膽管擴張症併發症

病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄,所引起的膽汁引流不暢,甚或阻塞是導致併發症的根源。主要併發症有:
1.複發性上行性膽管炎。
2.膽汁性肝硬變。
3.膽管穿孔或破裂。
4.複發性胰腺炎。
5.結石形成和管壁癌變。

膽管擴張症治療

癥狀發作期的治療,採取禁食2~3天,以減少膽汁和胰液的分泌,緩解膽管內壓力。應用解痙劑以緩解疼痛,抗生素3~5天以預防和控制感染,以及相應的對症治療,常能達到緩解癥狀的目的。鑒於其頻繁的發作和各種併發症,宜及時進行手術治療。
1.外引流術
應用於個別重症病例,如嚴重的阻塞性黃疸伴肝硬變,重症膽道感染,自發性膽管穿孔者,待病情改善後再作二期處理。
2.囊腫與腸道間內引流術
如囊腫十二指腸吻合術,因有較多的併發症,膽管炎的反覆發作、吻合口狹窄、結石形成等,以後轉而採用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術,併在腸襟上設計各種式樣的防逆流操作,但仍存在胰膽合流問題,因而術後還是發生膽管炎或胰腺炎癥狀,甚至需要再次手術,且術後發生囊壁癌變者屢有報道。所以目前已很少採用。
3.膽管擴張部切除膽道重建術
主張具有根治意義的切除膽管擴張部位以及膽道重建的方法,從而達到去除病竈,使胰膽分流的目的。可採用生理性膽道重建術,將空腸間置於肝管與十二指腸之間,或加用防反流瓣,或採用肝管空腸Roux-en-Y式吻合術、肝管十二指腸吻合術等,均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大,以保證膽汁充分引流。
至於肝內膽管擴張的治療,繼發於肝外膽管擴張者,其形態圓柱狀擴張,術後往往可恢復正常。如系囊狀擴張則為混合型,肝外膽管引流後,不論吻合口多大,仍有肝內膽管淤膽、感染以致形成結石或癌變,故肝內有限局性囊狀擴張者,多數人主張應行肝部分和切除術。
膽管擴張症根治術後,既使達到了胰液和膽汁分流的目的,但部分病例仍經常出現腹痛、血中胰澱粉酶增高等膽管炎或胰腺炎的臨床表現,此與肝內膽管擴張和胰管形態異常有關。癥狀經禁食、抗炎、解痙、利膽後可緩解,隨著時間推移,發作間隔逐漸延長。