繼發性系統性澱粉樣變

繼發性系統性澱粉樣變概述

繼發性系統性澱粉樣變是指繼發於某些病變,如自身免疫病慢性炎症、慢性局部或系統性細菌感染、惡性腫瘤等的系統性澱粉樣變。
澱粉樣變是指一種均勻無結構、呈特殊反應的澱粉樣蛋白沉積於組織或器官,導致相應組織器官發生不同程度的形態改變和功能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一組蛋白質和黏多糖複合物,因其具有與澱粉類似的化學反應(如與碘反應等)而被命名。澱粉樣變病是蛋白質生化代謝障礙性疾病,臨床上有多種不同的類型,分類方法不盡一致。簡單地可以根據其病因分為原發性和繼發性,而各自又按發生部位和範圍的差異分為局限性和系統性。

繼發性系統性澱粉樣變病因

引起繼發性系統性澱粉樣變病的原發疾病主要有三大類:
1.慢性炎症
包括類風濕性關節炎、幼年型慢性關節炎強直性脊柱炎銀屑病(尋常型和關節病型)、瑞特綜合徵、成人斯蒂爾病克羅恩病、慢性化膿性皮病等。
2.慢性細菌感染
包括麻風、結核、支氣管擴張壓瘡性潰瘍、骨髓炎、Whipple病、化膿性汗腺炎截癱患者的慢性腎盂腎炎等。
3.惡性腫瘤
包括霍奇金病,毛細胞白血病腎癌,腸道、肺和泌尿生殖器癌,基底細胞癌等。

繼發性系統性澱粉樣變臨床表現

本病主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺和皮膚等器官,表現為肝脾腫大、蛋白尿、繼發性腎炎尿毒症。皮膚表現有小腿丹毒樣損害、蕁麻疹、Schonlein-Henoch紫癜、結節性血管炎等。

繼發性系統性澱粉樣變檢查

1.實驗室檢查
累及不同的器官可出現不同的化驗異常,如肝功能異常、蛋白尿、氮質血症等。
2.組織病理
受累臟器的間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積,久之實質細胞被澱粉樣蛋白所代替。皮膚活檢應包括皮下脂肪層,澱粉樣蛋白沉積在真皮下部或脂肪組織、附屬器、小血管周圍。

繼發性系統性澱粉樣變診斷

根據多臟器損害、病理上澱粉樣蛋白沉積等表現做出診斷。

繼發性系統性澱粉樣變鑒別診斷

要註意查找原發疾病,並與原發性系統性澱粉樣變病鑒別。

繼發性系統性澱粉樣變治療

以控制原發病為主,同時註意保護重要臟器功能。體外實驗二基亞碸(DMSO)有溶解澱粉樣蛋白的作用,但試用於本病效果並不滿意。秋水仙鹼對家族性地中海發熱性澱粉樣變有效,可阻止病情的發展和防止腎功能衰竭。