白細胞減少和粒細胞缺乏症

白細胞減少和粒細胞缺乏症概述

健康成人血液中白細胞計數一般在4~10×109/A升(4000~10000A立方毫米);健康成人中性粒細胞絕對值(等於白細胞總數×中性粒細胞%)為2.0~7.5×109/升(2000~7500/立方毫米)左右。若血液中白細胞計數持續(多次檢查)低於4×109/升(4000/立方毫米)而中性粒細胞百分數正常或稍低時,稱為白細胞減少症;中性粒細胞絕對值低於1.5×109/升(1500/立方毫米)則稱為粒細胞減少症;只有白細胞數低於2×109/升(2000/立方毫米)而中性粒細胞極度缺乏或完全消失才稱為粒細胞缺乏症,這時中性粒細胞絕對值多已降至0.5×109/升(500/立方毫米)以下。

白細胞減少和粒細胞缺乏症臨床表現

白細胞減少症的患者,多數有頭昏、疲乏、兩下肢沉重、失眠多夢等癥狀,有的易感染,如感冒、肺炎氣管炎等;少數則無癥狀,也無感染,僅在檢驗時發現。因此,在反覆感染伴乏力、頭昏的患者應檢查血白細胞計數和分類計數。然而,粒細胞減少症和缺乏症,尤其是急性,起病急驟,病情凶險,伴有畏寒、高熱、頭痛、多汗,常有咽峽炎、扁桃體膿腫和肛周潰瘍等,常見原因是患者對藥物(氨基比林、保太松等)或化學品(某些化妝品等)過敏所引起。此時必須檢查白細胞和分類計數即可確診,並作有效的治療。

白細胞減少和粒細胞缺乏症檢查

1.血象
紅細胞及血小板計數多正常,某些惡性腫瘤浸潤骨髓、意外急性放射事故可同時伴貧血血小板減少。白細胞計數均<4×109/L,粒細胞缺乏時中性粒細胞絕對值<0.5×109/L。淋巴細胞單核細胞相對增多。中性粒細胞胞質內常有中毒顆粒、空泡等變性。嚴重感染者見到核左移或幼稚細胞。應註意非典型的淋巴細胞和異常細胞。
2.骨髓象
因病因不同而異。早期可無明顯變化,也可呈幼粒細胞不少而成熟粒細胞減少的“成熟障礙”表現,或疾病極期呈粒系減少,恢復期逐漸出現各階段粒細胞。
3.骨髓活檢
骨髓纖維化、骨髓轉移癌、淋巴瘤等有重要價值。骨髓檢查可幫助MDS的鑒別診斷。
4.骨髓培養
 體外CFU-GM集落培養,可瞭解骨髓增生活性、骨髓中性粒細胞儲備,幫助鑒別藥物直接毒性作用或是免疫因素抑制粒細胞生成。
5.腎上腺素試驗
有助於鑒別是否為假性粒細胞減少症。
6.抗中性粒細胞抗體測定
有助識別是否為免疫性粒細胞減少。
7.其他免疫學測定
抗核抗體(ANA)、類風濕因子(RF)滴度測定,免疫球蛋白測定。
8.血清溶菌酶測定
溶菌酶升高提示粒細胞減少或缺乏是因破壞過多所致,溶菌酶正常或減低示粒細胞生成減少。


白細胞減少和粒細胞缺乏症診斷

由於白細胞生理性變異較大,必須反覆定期查血象方能確定有無白細胞減少症。詳細詢問病史,特別是服藥史、化學品或放射線接觸史、感染史等:
1.實驗室檢查
白細胞減少症外周血白細胞計數<4.0×109/L。粒細胞減少時,外周血中性粒細胞絕對值<2.0×109/L,淋巴細胞相對增多,粒細胞核左移或核分葉過多,胞漿內常有中毒顆粒及空泡等變性。紅細胞及血小板大致正常。骨髓象可以呈幼粒細胞不少而成熟粒細胞減少的“成熟障礙”表現,或者呈代償性增生改變。
粒細胞缺乏症外周血中性粒細胞,絕對值低於0.5×109/L甚至消失。粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡,核可固縮。淋巴細胞相對增多。有時單核細胞稍增多。紅細胞及血小板一般正常。骨髓中各階段的粒細胞幾乎消失。骨髓恢復階段,早幼粒細胞增加,呈現類白血病象,隨後幼粒細胞增生,接近正常骨髓象。
2.其他檢查
陽性體徵的發現(如腫瘤,感染和肝脾大等)有助於尋找病因。骨髓檢查可觀察粒細胞增生程度,也可除外其他血液病。
急性粒細胞缺乏症常有肯定病因,結合臨床表現、血象和骨髓象改變一般不難確診。

白細胞減少和粒細胞缺乏症治療

對於白細胞減少的患者,雖然可以從事正常工作或輕工作,但需註意休息,勞逸結合,不做重體力和高空、水下工作,以免發生意外。平時增加營養,適當鍛煉,註意衛生,防止感染。對於中性粒細胞減少和缺乏的患者,必須住院,有條件者還需隔離或住入層流室,嚴禁進室探望,患者餐後要嗽口、刷牙,用消毒藥水清潔口腔,保持會陰、肛周清潔、乾燥,註射部位要嚴格用碘酒、酒精消毒,嚴防感染。
此外,對於白細胞減少和粒細胞缺乏的患者,必須尋找致病的原因。若為藥物(如抗癌藥、氯黴素、磺胺藥和解熱鎮痛藥等),化學物質(如苯、二苯和有機溶劑等),放射線(X線、放射性同位素等)所引起者,必須停止應用和接觸;若為感染(傷寒敗血症肝炎等)和其他疾病(如再生障礙性貧血急性白血病系統性紅斑狼瘡等)所致者,必須進行針對性治療。