小兒椎管內腫瘤

小兒椎管內腫瘤概述

椎管內腫瘤包括起源於椎管內不同組織,如脊髓、神經根、脊膜或椎骨的各種瘤樣病變。小兒椎管內腫瘤的發病率顱內腫瘤明顯降低,其中成人較為常見的脊膜瘤和神經纖維瘤在兒童尤為罕見,而胚胎殘餘組織的腫瘤上皮樣囊腫皮樣囊腫)則好發於兒童期。椎管內腫瘤可發生在脊椎的任何節段,臨床主要表現為,腫瘤所在平面的神經根損害及該水平以下的長束受累的癥狀和體徵。

小兒椎管內腫瘤病因

病因尚不清楚。椎管內腫瘤有原發腫瘤和繼發腫瘤,可發生在脊椎的任何節段,因胸段最長,故腫瘤的發生率也相應較高。腫瘤位於髓內和硬脊膜外者較成人常見,腫瘤位於髓內者約占1/4,硬脊膜外者占1/5。各種腫瘤有其特有的好發部位,如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發生在腰骶段,而神經膠質瘤則胸腰段和胸段多見,肉瘤及神經節細胞瘤多見於硬脊膜外,腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外、脊髓腹側多見,可與髓內皮樣囊腫併發。

小兒椎管內腫瘤臨床表現

1.疼痛發作
為腫瘤刺激神經根或硬脊膜所致,部位較固定,常局限於一處,並沿受累神經根分佈區放射,一般呈刀割、針刺或燒灼樣,常間歇性發作,在患兒用力、咳嗽或打噴嚏時加重或誘發。
2.感覺異常
表現為病變脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常:麻木或蟻走感
上述癥狀的發生率嬰幼兒較成人患者低,主要是因為小兒對疼痛、感覺障礙表述能力差,檢查又不合作,故判斷較困難。
3.運動障礙
此癥狀在小兒椎管內腫瘤表現較突出,如頸段病變可有四肢肌力減弱;胸腰段表現為下肢無力、肌張力高及病理反射陽性等;腰骶段表現為馬尾神經損害徵、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態不穩,可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。
4.二便功能受損
此癥狀發生率較成人高,表現為括約肌功能損害,可有肛門鬆弛,哭鬧時大小便失禁。
5.腦膜炎
約10%的患兒有不明原因的腦膜炎發病史,其中多數為反覆發作,抗生素難以奏效,常見於椎管內皮樣或表皮樣囊腫,有皮毛竇與椎管內相通,因此容易招致感染。
6.合併畸形
可伴有脊柱前突或側彎畸形、合併椎管發育障礙:如椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛髮異常分佈。

小兒椎管內腫瘤檢查

1.實驗室檢查
(1)血象檢查  感染存在時,外周血象白細胞計數中性粒細胞可顯著增高。
(2)腰椎穿刺  腰穿後測壓及動力試驗,常有不同程度的脊髓蛛網膜下腔梗阻,腦脊液蛋白含量絕大多數增高。梗阻越完全,梗阻部位越低,蛋白含量越高。神經纖維瘤和脊膜瘤的蛋白定量較其他腫瘤高,腦脊液的細胞數一般正常,有上皮樣囊腫或皮樣囊腫繼發感染者白細胞數可增高,如穿刺恰好刺入腰骶段腫瘤內,可無腦脊液流出。皮樣或上皮樣囊腫腰穿可抽出“豆腐渣”樣物。
2、影像學檢查
(1)脊柱X線平片  由於先天性腫瘤的長期壓迫使椎弓根變扁及椎管變寬,椎體後緣出現凹陷壓跡。椎管內胚胎組織源性腫瘤的患兒多合併有隱性脊柱裂或椎管閉合不全,啞鈴狀神經纖維瘤多有椎間孔擴大,硬脊膜外腫瘤常有椎體或椎弓根骨質的破壞。
(2)CT檢查  椎體的腫瘤(如動脈瘤樣骨囊腫、嗜酸性肉芽腫脊索瘤骨巨細胞瘤等)多見椎體塌陷、骨質廣泛性破壞,出現低密度病變區,周圍可見高密度成骨反應或鈣化;多有椎體膨脹和邊界不清的軟組織腫塊影,向椎管內發展時,可見脊髓的受壓移位。髓內腫瘤(室管膜瘤、星形細胞瘤、成血管細胞瘤等)多見脊髓的局限性增粗、脹大,伴有脊蛛網膜下腔或硬膜外間隙的變窄,腫瘤密度均一,多為低或等密度,少數為高密度,腫瘤與正常脊髓界限不清,可增強或不增強。髓外硬膜下腫瘤(神經纖維瘤、脊膜瘤、脂肪瘤和腸源性囊腫)可因不同腫瘤的類型表現各異。
(3)MRI檢查  脊髓的MRI矢狀位成像可不受脊椎生理彎曲的影響,充分連續的顯示脊髓的全長及椎管前後緣的關係,更好的確定病變的解剖界限。冠狀位可觀察脊髓兩側的神經根和脊髓的形狀,以鑒別髓內髓外病變及其範圍,而且MRI對脊髓內病變的信號特征顯示也優於CT,是椎管內病變的首選檢查措施。

小兒椎管內腫瘤診斷

診斷較成人椎管內腫瘤困難。如小兒有不明原因的哭鬧,下肢力弱或大小便失禁等,應想到有椎管腫瘤的可能性。如合併有不明原因的反覆發作的腦膜炎,應仔細檢查腰骶部是否有毛髮異常分佈或皮毛竇,對可疑病例可首先做脊柱正側位X線平片檢查,有變化時可進一步做CT或MRI檢查,以明確診斷。

小兒椎管內腫瘤鑒別診斷

1.脊柱結核
近來已十分少見,一般肺部有原發結核病竈,脊柱有局限性壓痛,嚴重時可有脊柱後突畸形,血沉多增快,X線平片可見椎體骨質破壞或變形,椎旁可見膿腫影。
2.橫貫性脊髓炎
病史較短,開始時常有發熱,肢体肌力進行性減弱,短期內可全癱,腰椎穿刺無梗阻表現,脊柱平片無椎體骨質異常。
3.脊髓灰質炎
季節性發病,夏末秋初多見,以2~4歲的小兒好發,有感染髮熱病史,癱瘓多為單肢或不對稱雙下肢,肌萎縮較明顯,腦脊液淋巴細胞及蛋白量增高,腰穿動力試驗無椎管內梗阻。

小兒椎管內腫瘤併發症

椎管內腫瘤可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮、斜頸和脊柱側彎、合併脊柱或中線部位皮膚異常,椎板缺如、隱性脊椎裂、有不明原因的腦膜炎史和脊髓受壓癥狀等。可發生腫瘤的轉移。

小兒椎管內腫瘤治療

小兒椎管腫瘤主要治療方法為手術切除腫瘤,對惡性腫瘤術後可輔以放射治療。小兒椎板切除及術野暴露較成人方便。近來改進了傳統椎板切除的方法,可稱為“椎板整體移除法”,即將擬切除椎板節段之近椎弓根1~2mm處用微鑽磨斷椎板,再剪斷棘間韌帶和黃韌帶,將棘突及椎板暫時取下(雙側椎板斷端兩側各鑽小孔備用),當腫瘤切除及硬膜縫合後,再將取下的椎板整體複位並用鈦板鈦釘、絲線等加以固定,這樣可保留脊椎的解剖完整性,避免椎板切除後所致的兒童發育期脊柱不穩定性引起的脊柱畸形。手術方式視腫瘤的部位、性質及與脊髓或馬尾神經的關係而有所不同。兒童椎管內腫瘤的手術死亡率在5%以下,死因多為高頸髓手術後呼吸功能衰竭或合併症。

小兒椎管內腫瘤預後

良性腫瘤治療效果良好,惡性腫瘤多為轉移性,預後不良。