齒狀突發育畸形

齒狀突發育畸形概述

齒狀突發育畸形可分為齒突發育不良、齒狀突分離(齒突骨)和齒狀突缺如三種,其中齒狀突缺如較少見。有時易將齒骨與齒突骨折不連混淆。區別在於齒突骨發育較小而光滑,位於寰樞關節間隙的上方;齒突骨折不連有骨折線,發育正常,多數在寰樞關節水平。在近年研究中發現另一種類型的發育障礙,即齒狀突短而粗,形如一個完整的齒狀突,較正常則明顯短小,基底較寬,可稱之為“短齒型畸形”。

齒狀突發育畸形病因

齒狀突發育畸形的病因尚不十分清楚。齒狀突起源於胚胎期第一頸椎椎體的間充質,在齒狀突的發育過程中原有兩個骨化中心,在胚胎發育第五個月時出現,不久後便融合為一個骨化中心,此骨化中心的骺板位於齒狀突和樞椎椎體之間。在正常情況下,此骺板至5歲左右完全愈合,齒狀突與樞椎融為一體。在上述發育過程中,由於某種先天性因素的影響,可引起齒狀突不發育,造成齒狀突缺如或齒狀突發育不良;也可因齒狀突與樞椎椎體之間橫面上的間葉組織持續存在不發生軟骨化及骨化,從而引起齒狀突畸形。此外,後天性外傷或感染可影響齒狀突尖端的血供,引起齒狀突發育不良。

齒狀突發育畸形臨床表現

Ⅰ型:游離齒狀突骨,齒狀突與樞椎不融合。
Ⅱ型:齒狀突腰部缺如,齒狀突尖端游離小骨,與基底部分離。
Ⅲ型:齒狀突基底部不發育,僅殘存齒狀突尖部。
Ⅳ型:齒狀突尖部缺如。
Ⅴ型:整個齒狀突缺如。
各型齒狀突畸形的臨床表現大致相同。早期因活動量小,可能無寰樞椎不穩定和神經壓迫癥狀,但存在潛在不穩,頭被動活動範圍明顯增加,寰樞活動增加,X線片顯示寰椎輕度向前移位。有些病例可終生存在畸形而不發病。多數病例隨著年齡的增長,頸椎活動增加或輕微外傷引起寰樞關節脫位或半脫位,出現脊髓受壓的臨床癥狀。主要表現為頭頸部疼痛、項肌無力不能支撐頭部、雙下肢無力、行走不穩、手指精細動作障礙,之後發展為部分或完全性四肢痙攣性癱瘓,甚至突然死亡。有的患者出現椎動脈供血不足的臨床表現;少數患者出現呼吸困難、大小便功能障礙。
體徵主要有頸椎活動受限、樞椎棘突隆起並有壓痛、棘突旁肌肉壓痛、枕頸曲線平直;可出現四肢肌張力增高、腱反射活躍或亢進、病理反射如霍夫曼徵(hoffmann徵)和巴賓斯基徵(babinski徵)陽性、髕陣攣和踝陣攣可引出。病情嚴重者,可出現高位頸脊髓壓迫症狀,表現為呼吸困難或呼吸麻痹。齒狀突畸形多見於一些骨結構不良患者中,如:黏多糖病、脊椎骨骺性結構不良性侏儒等,還可同時合併顱底扁平或凹陷等其他枕頸部畸形。

齒狀突發育畸形檢查

1.X線檢查
包括頸椎正側位、伸屈動力性側位和開口前後位攝片,必要時行斷層攝片。可觀察齒狀突畸形的特點和寰樞椎脫位狀況,並推斷脊髓受壓狀態。X線片特點如下:
(1)齒狀突缺如或發育不良者  可在寰樞椎X線側位片和開口前後位片上見到齒突短小或缺如。
(2)齒突骨型  游離齒突骨與寰椎前弓相連並與樞椎椎體之間有較大間隙,伸屈動力性側位可發現齒突游離骨與寰椎一起向前移位。
2.CT掃描檢查
通過對掃描層面上的圖像分析,可以瞭解齒狀突畸形的類型及寰樞椎脫位的程度。
(1)齒狀突缺如者  在相應的掃描層面上無齒狀突出現。
(2)齒狀突發育不良者  掃描層面上僅出現細小齒突影或點狀骨化影。
(3)游離齒突骨者  寰椎環內可出現雙齒突影,表明齒狀突隨寰椎向前移位。
3.磁共振成像檢查
可以瞭解齒狀突畸形所引起的寰樞椎脫位情況及脊髓受壓情況;同時可以提供骨、韌帶、硬膜和脊髓的相互關係,為治療方案的設計提供可靠的依據。齒狀突畸形和寰樞椎不穩的主要MRI表現為寰椎前後弓結節同步向前移位,游離的齒狀突可與寰椎同步向前移位,同時顯示脊髓受壓狀況。

齒狀突發育畸形診斷

根據臨床表現結合影像學檢查可對先天性齒狀突畸形及寰樞椎脫位情況作出明確的診斷。

齒狀突發育畸形鑒別診斷

齒狀突畸形引起的寰樞椎脫位應與外傷性脫位、自發性脫位和病理性脫位相鑒別。

齒狀突發育畸形治療

1.先天性齒狀突畸形,無神經癥狀者
原則上應採取積極的治療措施。對老年人或年齡較小的兒童,應減少頸部活動,防止外傷,局部用頸托固定以維持或減緩其發展。同時,嚴密觀察病情變化,一旦出現神經壓迫癥狀,即應採取積極的手術治療,穩定寰樞椎。
2.齒狀突畸形造成寰椎明顯不穩,合併有脊髓壓迫者
應給予手術治療。
手術方法為:
(1)單純枕頸融合術。
(2)寰樞椎融合術。
(3)減壓及枕頸融合術:曾有人設計寰椎後弓切除和枕頸融合術獲得良好效果。近年Magerl設計了後路寰樞外側關節螺絲釘固定術,優點是術後能夠立刻獲得寰樞關節牢固的固定,不需石膏床固定。
3.先天性齒狀突畸形合併顱底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狹窄
此類病例由於多種畸形並存,對脊髓壓迫有多種因素,其中枕骨大孔後緣為重要致壓物。單純採用枕頸融合術不能達到治療目的,可採取枕骨大孔擴大和寰椎後弓切除減壓加植骨融合術,此手術可以直接切除致壓物並穩定寰樞椎。