色素性蕁麻疹

色素性蕁麻疹概述

色素性蕁麻疹也稱斑丘疹皮膚肥大細胞增生症,是皮膚肥大細胞增生病中最常見的類型,發病率在1:1000~1:8000之間,男女發病率相當。是肥大細胞釋放各種介質,引起的皮膚反應。臨床上表現為紅色或棕紅色、圓形至卵圓形斑疹、丘疹和斑塊,由於色素增加而顏色逐漸加深。

色素性蕁麻疹病因

病因不明,皮損內有較多的肥大細胞,因而此病被認為是一種肥大細胞的腫瘤。肥大細胞是一種來源於骨髓的造血細胞,具有獨特的生物學特性、介質釋放譜和細胞錶面抗原。其有細胞脫顆粒,釋放大量的介質,包括肝素、組胺、白三烯和蛋白酶,導致一系列癥狀的發生,包括瘙癢、蕁麻疹鼻炎、潮紅、頭痛心悸低血壓、噁心、嘔吐、體重減輕和腹瀉

色素性蕁麻疹臨床表現

損害可於出生時就有或在出生後第一年發生,也可見於較大的兒童和成人。瀰漫全身分佈,顏面何掌跖少見。表現為紅色或棕紅色圓形、橢圓形斑疹、丘疹、斑塊,直徑2~3釐米,由於色素沉著的增加,顏色逐漸變深。皮疹通常出現風團和潮紅反應。輕微創傷誘發風團,即Darier徵陽性,是本病的特征。許多病人表現為廣泛的皮膚劃痕症。偶爾出現水皰。

色素性蕁麻疹檢查

本病需皮膚病理檢查以明確診斷。表現為真皮內有大量肥大細胞浸潤。

色素性蕁麻疹診斷

典型病例不難診斷,色素沉著性皮損稍加摩擦即出現紅色,伴風團形成(Darier徵)有診斷價值。

色素性蕁麻疹治療

除了成人型外,病人一般在青年時期自然痊愈,因此以保守治療和對症治療為宜。首先是避免各種激惹因素,嚴重者可考慮藥物治療。
1.局部治療
單個皮疹若癥狀嚴重可於皮損內註射皮質激素,必要時手術切除。
2.系統治療
(1)肥大細胞膜穩定劑或H1受體拮抗劑  均能有效控制癥狀,達到止癢,減少發作的效果,如①新近報告曲尼司特口服,有良好效果。②色甘酸二鈉有穩定肥大細胞膜的作用,有較好療效,最為推薦。③抗組胺藥酮替芬、撲爾敏、賽庚啶羥嗪等亦為常用藥物。
(2)聯合應用   肥大細胞膜穩定劑或H1受體拮抗劑(如酮替芬、撲爾敏、賽庚啶、羥嗪)與H2受體拮抗劑(如西米替丁或雷尼替丁)聯合應用。