眼眶炎性假瘤

眼眶炎性假瘤概述

眼眶炎性假瘤是一種特發性、良性、非特異性的炎症。因其病變外觀類似腫瘤,故稱之為炎性假瘤。炎性假瘤按照病理組織學改變可分為淋巴細胞浸潤型、纖維組織增殖型和混合型三型。本病多見於成年患者,高發年齡為40~50歲。通常單眼發病,也可雙眼發病。臨床病程可表現為急性、亞急性或慢性過程。炎性假瘤可以累及眼眶內所有組織結構,也可與眶周鼻旁竇炎性假瘤伴發。

眼眶炎性假瘤病因

本病病因至今未明確,一般認為免疫反應異常在本病發病過程中具有重要作用。

眼眶炎性假瘤臨床表現

眼眶炎性假瘤按照病變累及的範圍和組織結構不同,可分為以下幾種類型。
1.眶前部炎症
急性或亞急性起病。可表現為疼痛、結膜充血水腫眼瞼水腫上瞼下垂眼球突出;可同時伴有葡萄膜炎、鞏膜及眼球筋膜炎、視乳頭炎、滲出性視網膜脫離青光眼。對於鞏膜筋膜炎患者,B超檢查可發現眼眶前部不規則的炎性浸潤和T型徵。
2.瀰漫性眼眶炎症
與眶前部炎症表現類似,但眼球突出明顯,病情更嚴重。MRI掃描可發現眶內瀰漫性炎症浸潤,眶脂肪水腫。
3.眼眶肌炎
主要表現為復視眼球運動障礙,眼球向受累肌肉支配方向運動時,疼痛增加;部分患者出現上瞼下垂;肌肉止點充血水腫,可透過結膜發現暗紅色肥大的眼外肌。病變晚期眼外肌可發生纖維化,導致不同程度的眼位固定。炎症可累及多條肌肉,以上方肌群和內直肌受累多見。MRI掃描顯示眼外肌肌腱和肌腹瀰漫性水腫肥厚。
4.淚腺炎
一般表現為慢性病程,上瞼下垂,可伴有眼瞼“S”形外觀。眼球輕度突出,眼球向鼻下移位,眼眶顳上緣可觸及腫物。MRI掃描可見受累淚腺腫大,可被強化。
5.硬化性炎症
起病緩慢。本型病理組織學改變主要以纖維組織增殖為特征。眼球輕度突出,晚期眼位可固定,眼球運動明顯受限。可出現壓迫性視神經病變,導致視神經萎縮的發生。眶內假瘤向顱內蔓延可導致腦垂體功能減退和多發性腦神經麻痹。
6.眶尖炎症
極少數炎性假瘤患者,其炎性病變主要累及眶尖部,眼球突出一般不明顯。患者視功能異常與眼部炎症表現不成比例。患者早期可出現視力下降,視野缺損,相對性傳入性瞳孔障礙,眼球運動障礙等表現。MRI掃描可見眶尖部占位呈炎性浸潤樣改變。

眼眶炎性假瘤檢查

1.B超掃描   
可顯示病變形態呈不規則形,內回聲較少。根據病變內纖維成分多少,其衰減程度不一。纖維成分越多,聲衰減越多。以淋巴細胞浸潤為主型,間質成分少,組織結構單一,病變內無明顯回聲,聲衰減較輕。
2.MRI掃描
MRI掃描淋巴細胞浸潤型者,T1WI呈長信號、T2WI呈長信號;纖維組織增生型者,T1WI和T2WI加權像信號均減低;混合型者,MRI特征性不強。

眼眶炎性假瘤診斷

根據患者的臨床表現及眼眶影像學檢查結果,一般可以做出初步診斷,但明確診斷需要行眼眶病理組織學活檢。

眼眶炎性假瘤鑒別診斷

1.眼眶蜂窩織炎  
 本病系細菌感染性眶內病變,起病急,具有明顯的感染癥候群,患者可有全身伴隨癥狀,外周血白細胞計數升高,對抗生素治療反應敏感。
2.眼眶淋巴瘤   
多發生於中老年人。眼瞼可以出現充血水腫,上瞼下垂,結膜明顯水腫,眼球突出,眼球運動障礙等。眼眶炎性假瘤對激素治療一般較為敏感。最終區分二者仍需病理組織學檢查結果。

眼眶炎性假瘤治療

根據病變情況,可以行手術活檢,以明確診斷及病理分型。對於淋巴細胞浸潤型炎性假瘤,全身糖皮質激素治療可使病情明顯緩解,也可以採用病變局部註射療法;纖維組織增殖型對糖皮質激素不敏感。部分患者可考慮免疫抑製劑放射治療。對於局限性炎性假瘤藥物治療不滿意者,可採取手術治療。