風濕性二尖瓣關閉不全

風濕性二尖瓣關閉不全概述

風濕二尖瓣關閉不全最多見的病變是瓣葉和腱索增厚、攣縮、瓣膜面積縮小、瓣葉活動度受限制以及二尖瓣瓣環擴大等。風濕性二尖瓣關閉不全較為多見,半數以上病例合併狹窄。

風濕性二尖瓣關閉不全病因

在本病的發病原因中,風濕熱是一個主導因素。有以下兩種情形:
1.風濕性二尖瓣狹窄並有關閉不全的病例,由於風濕熱引致二尖瓣瓣膜長期反覆炎變,二尖瓣瓣膜纖維化、增厚、僵硬,交界融合,造成瓣口狹窄,同時瓣葉因纖維化攣縮變形,瓣口游離緣因纖維化增厚或鈣質沉積,捲曲不平整,致使前後瓣葉不能在心室收縮時對攏閉合,腱索乳頭肌也因纖維化、短縮,將瓣葉向心室腔牽拉,以致瓣葉活動度受到限制,阻礙瓣膜的啟閉功能,使二尖瓣既有瓣口狹窄,又有關閉不全。
2.單純二尖瓣關閉不全病例,瓣膜雖有一定程度的纖維化、增厚,但瓣葉交界無融合,血流通過二尖瓣瓣口並無障礙,主要病變是二尖瓣瓣環擴大,造成瓣環擴大的原因是急性風濕性心肌炎引致左心室擴大,二尖瓣瓣環隨左心室擴大而增厚,後瓣葉基部瓣環增大更為明顯,致使瓣葉面積相對不足,收縮期瓣口不能閉合。如風濕熱急性期時治療得當,心肌炎愈好,左心室及瓣環縮小,並恢復正常,則關閉不全可以消失。如果在心肌炎階段未經內科治療或治療無效,則左心室和瓣環持續增大。歷時數年後,由於二尖瓣關閉不全引起左心室和瓣環進一步擴大,關閉不全的程度也加重。心臟收縮時二尖瓣瓣葉不能對攏,腱索承受的張力增大,可能斷裂。瓣葉受左心室收縮期血流撞擊引起的創傷可呈現纖維黏液樣退行性病變。

風濕性二尖瓣關閉不全臨床表現

病變輕、心臟功能代償良好者可無明顯癥狀。病變較重或歷時較久者可出現乏力心悸,勞累後氣促等癥狀。急性肺水腫咯血的發生率遠較二尖瓣狹窄少。臨床上出現癥狀後,病情可在較短時間內迅速惡化。
主要體徵是心尖搏動增強並向左向下移位。心尖區可聽到全收縮期雜音,常向左側腋中線傳導。肺動脈瓣區第二音亢進,第一音減弱或消失。晚期病例可呈現右心衰竭以及肝腫大、腹水等體徵。

風濕性二尖瓣關閉不全檢查

1.心電圖檢查
較輕的病例心電圖可以正常。較重者則常顯示電軸左偏、二尖瓣型P波、左心室肥大和勞損。
2.X線檢查
左心房及左心室明顯擴大。吞鋇X線檢查見食管受壓向後移位。
3.超聲心動圖檢查
M型檢查顯示二尖瓣大瓣曲線呈雙峰或單峰型,上升及下降速率均增快。左心室和左心房前後徑明顯增大。左房後壁出現明顯凹陷波。合併狹窄的病例則仍可顯示城牆垛樣長方波。二維或切麵超聲心動圖可直接顯示心臟收縮時二尖瓣瓣口未能完全閉合。超聲多普勒檢測示舒張期血液湍流,可估計關閉不全的輕重程度。
4.心導管檢查
右心導管檢查可顯示肺動脈和肺毛細血管壓力升高,心排血指數降低。
5.左心室造影
於左心室內註入造影劑,心臟收縮時可以見到造影劑反流入左心房。關閉不全程度重者造影反流量多。但左心室排血分數降低。

風濕性二尖瓣關閉不全診斷

結合臨床特征及相應的檢查可協助診斷。

風濕性二尖瓣關閉不全鑒別診斷

二尖瓣關閉不全的雜音應與下列情況的心尖區收縮期雜音鑒別:
1.相對性二尖瓣關閉不全
可發生於高血壓性心臟病,各種原因的引起的主動脈瓣關閉不全或心肌炎,擴張型心肌病貧血心臟病等。由於左心室或二尖瓣環明顯擴大,造成二尖瓣相對關閉不全而出現心尖區收縮期雜音。
2.功能性心尖區收縮期雜音
半數左右的正常兒童和青少年可聽到心前區收縮期雜音,響度在1~2/6級,短促,性質柔和,不掩蓋第一心音,無心房和心室的擴大。亦可見於發熱,貧血,狀腺功能亢進等高動力循環狀態,原因消除後雜音即消失。
3.室間隔缺損
可在胸骨左緣第3~4肋間聞及粗糙的全收縮期雜音,常伴有收縮期震顫,雜音向心尖區傳導,心尖搏動呈抬舉樣。心電圖及X線檢查表現為左右心室增大。超聲心動圖顯示心室間隔連續中斷,聲學造影可證實心室水平左向右分流存在。
4.三尖瓣關閉不全
胸骨左緣下端聞及局限性吹風樣的全收縮雜音,吸氣時因回心血量增加可使雜音增強,呼氣時減弱。肺動脈高壓時,肺動脈瓣第二心音亢進,頸靜脈v波增大。可有肝臟搏動,腫大。心電圖和X線檢查可見右心室肥大。超聲心動圖可明確診斷。
5.主動脈瓣狹窄
心底部主動脈瓣區或心尖區可聽到響亮粗糙的收縮期雜音,向頸部傳導,伴有收縮期震顫。可有收縮早期喀喇音,心尖搏動呈抬舉樣。心電圖和X線檢查可見左心室肥厚和擴大。超聲心動圖可明確診斷。

風濕性二尖瓣關閉不全治療

二尖瓣關閉不全癥狀明顯心功能受影響,心臟擴大時即應及時在體外循環下進行直視手術。手術方法可分為兩種:  
1.二尖瓣修複成形術
利用患者自身的組織和部分人工代用品修複二尖瓣裝置,使其恢復功能,包括瓣環的重建和縮小,乳頭肌和腱索的縮短或延長,人工瓣環和人工腱索的植入,瓣葉的修複等。手術的技巧比較複雜,術中應檢驗修複效果,看關閉不全是否糾正;如仍有明顯關閉不全,則應重新進行二尖瓣替換術。  
2.二尖瓣替換術
二尖瓣嚴重損壞,不適於施行瓣膜修複術的病例需作二尖瓣替換術。切除二尖瓣瓣葉和腱索,但需沿瓣環保留0.3~0.5cm的瓣葉組織,將人工瓣膜縫合固定於瓣環上。臨床上使用的人工瓣膜有機械瓣膜、生物瓣膜兩大類。各有其優缺點,應根據情況選用。心臟瓣膜替換術療效較好,但正確的術後處理十分重要,如心功能的維護、機械瓣替換術後的抗凝治療、患者的遠期隨訪和治療等。