視神經膠質瘤

視神經膠質瘤概述

視神經膠質瘤是發生於視神經內膠質細胞的良性腫瘤,可沿視神經向顱內蔓延。多發於學齡前兒童,成人少見,部分與神經纖維瘤病伴發,疑有遺傳傾向。預後較顱內膠質瘤好。

視神經膠質瘤病因

視神經膠質瘤究竟是一種家族遺傳性星形膠質細胞的良性增生,還是一種新生物,尚有爭議。本病可發生於同一家族和剛出生的新生兒,進展緩慢常伴有先天性小眼球和神經纖維瘤病。神經纖維瘤病是一種顯性遺傳病 視神經膠質瘤伴發此症者高達15%~50% 近10年以來,不少學者對膠質瘤的染色體進行研究發現有異常改變,這些發現支持遺傳學說。但在臨床上家族遺傳並不多見,遺傳物質證據尚不足。

視神經膠質瘤臨床表現

1.早期出現視野盲點,逐漸視力減退至視力喪失。瞳孔向心性擴大,相對性瞳孔傳入阻滯。
2.眼球突出呈無痛性和緩慢漸進性。如眼球突出突然增加,並伴視力喪失提示腫瘤內囊性變或出血。
3.眼底檢查:視盤水腫和萎縮多見,可繼發眼底出血。
4.部分患者可伴虹膜淡黃色結節皮膚咖啡樣色素斑,皮下軟性腫物等神經纖維瘤病體徵。

視神經膠質瘤檢查

1.X線 
腫瘤經視神經管向顱內蔓延,長期慢性壓迫可致視神經管向心性擴大。攝視神經管像可顯示這一改變。
2.超聲檢查 
B超檢查可見視神經增粗,內回聲缺乏或稀少,經眼軸位掃描不能顯示後界,傾斜探頭回聲增多。
3.CT掃描 
視神經呈梭形或錐形增粗,可將眼球推向前方或一側。邊界清晰。內密度均,如不均質,可疑有液化區。視神經管增粗,可疑腫瘤有顱內蔓延。
4.MRI掃描 
T1WI呈中信號,T2WI呈中高信號。瘤內如有液化腔,則不增強。

視神經膠質瘤診斷

1.X線
可發現腫瘤經視神經管向顱內蔓延。長期慢性壓迫可致視神經管向心性擴大。視神經管攝像可顯示這一改變。
2.超聲檢查
B超檢查可見視神經增粗,內回聲缺乏或稀少,經眼軸位掃描不能顯示後界,傾斜探頭回聲增多。
3.CT掃描
視神經呈梭形或錐形增粗,可將眼球推向前方或一側。邊界清晰。瘤內密度多均勻,如不均質,可疑有液化區。視神經管增粗,可疑腫瘤有顱內蔓延。
4.MRI掃描
T1WI呈中信號,T2WI呈中高信號。瘤內如有液化腔,則不增強。

視神經膠質瘤鑒別診斷

1.視神經鞘腦膜瘤
成年人好發,緩慢視力下降。影像學可發現視神經增粗,形狀多樣化,如管狀、梭形、錐形、串珠樣、團塊狀或不規則形等。因腫瘤起源於視神經鞘膜,CT和MRI均可見“車軌徵”。
2.先天性小眼球合併囊腫
多在兒童時期就診。無功能的小眼球常隱沒在眼瞼下,裂隙燈下見眼球發育異常,結構缺如。囊腫向前突出可致眶周隆起。影像學可發現小眼球後的囊性腫物,呈圓形、橢圓形或圓錐形等。
3.視神經周圍炎型炎性假瘤
眼痛、結膜充血等炎症表現明顯,激素治療有效。影像學可發現視神經周圍不規則形狀占位,邊界不清,向前發展包繞眼球呈“鑄造徵”。

視神經膠質瘤治療

1.視力良好、眼球突出不明顯,進展緩慢,影像學顯示腫瘤距視神經管較遠者可定期觀察。有報道,此病可自行消退,原因不清。
2.視力低於指數、眼球突出明顯,腫瘤局限眶內者可行外側開眶術切除腫瘤。視神經斷端仍有腫瘤者可行X刀或γ刀治療。
3.腫瘤侵犯管內段視神經或視交叉者,可經顱開眶切除視交叉前的腫瘤。侵犯對側或雙側病變者可行放射治療