主動脈縮窄

主動脈縮窄概述

主動脈縮窄是指主動脈局限狹窄,管腔縮小,造成血流量減少。病變可以很局限,也可以累及較長片段,此時稱為管狀發育不良,兩者可單獨存在也可同時存在。可以發生在胸主動脈,也可以發生在腹主動脈,表現為不同的癥狀。

主動脈縮窄病因

主動脈縮窄病因目前尚未清楚,主要存在兩種理論。一種認為主動脈縮窄是從動脈導管來的組織環形擴展到主動脈壁內,因而認為導管閉合時的收縮和纖維化可波及主動脈,引起局部狹窄。另一種認為主動脈來源於胎兒血流方式異常。
主動脈縮窄最常發生於動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。根據縮窄節段與動脈導管或動脈韌帶的位置關係,可分為導管前型和導管後型兩類。導管前型:此型縮窄段位於動脈導管或動脈韌帶近端,容易合併心血管其他畸形,也稱複雜型。導管後型:較常見,縮窄段位於動脈導管或動脈韌帶遠端,常為單獨梗阻,也稱單純型。

主動脈縮窄臨床表現

主動脈縮窄的臨床表現取決於縮窄的部位、嚴重程度、有無合併畸形以及就診時患者的年齡。
導管前縮窄容易合併心臟畸形。患兒常在嬰兒期因充血性心力衰竭就診,如果有未閉的動脈導管將血流送到胸主動脈,可有股動脈搏動。約半數病例在出生1個月內動脈導管閉合時癥狀加重,表現為煩躁、呼吸困難等,左前胸及背部可有收縮期雜音
導管後型主動脈縮窄的患兒幼年時期一般無癥狀。大兒童及成人常因上肢高血壓、高血壓併發症就診,癥狀隨年齡增長而加重,可有頭痛視物模糊、頭頸部血管搏動強烈等表現。下半身因血供不足出現怕冷、容易疲勞甚至間歇性跛行

主動脈縮窄檢查

1.X線平片
心臟多不大或輕度增大
2.心電圖
可有心室肥大
3.超聲心動圖
經胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動圖經胸骨上窩探查。可顯示出主動脈弓長軸的全貌,判斷主動脈縮窄的部位和長度。
4.CT和MRI
使用對比增強,對主動脈弓部進行連續掃描,可以顯示主動脈縮窄的部位。
5.心血管造影
對於典型的主動脈縮窄不必作為常規檢查,但是目前主動脈造影仍然是觀察主動脈縮窄的直觀方法,顯示縮窄部位、範圍、累及的大血管及側支循環。

主動脈縮窄診斷

典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷,超聲心動圖檢查可確診。鑒別診斷應考慮主動脈瓣狹窄動脈導管未閉多發性大動脈炎等。

主動脈縮窄治療

1.藥物治療
主要用降壓藥物控制高血壓。
2.介入治療
包括單純球囊擴張血管成形術和支架植入術兩種方式。總體而言,主動脈縮窄的介入治療尚處於摸索階段。
3.手術治療
原則上講一旦明確診斷主動脈縮窄,均應儘早手術,以解除主動脈縮窄的遠近端血壓差異。縮窄部切除及端-端吻合術,適用於年幼兒童,狹窄比較局限的病例;主動脈縮窄成形術包括補片成型及人工血管移植術,適用於縮窄段較長,切除後端端吻合有困難者,以16歲以上患者為佳;主動脈縮窄旁路移植術適用於縮窄範圍廣泛以及縮窄部位不易暴露,切除有困難以及再縮窄需要再次手術者。

主動脈縮窄預後

本病患者若不手術預後極差,常在30歲死於高血壓併發症如心力衰竭腦出血