骨神經纖維瘤

骨神經纖維瘤概述

骨神經纖維瘤是生長在神經乾處的以纖維細胞為主的良性腫瘤,是皮膚、深部軟組織、神經和骨的一種複雜性腫瘤。瘤體並非都與大神經乾相連,亦可起於很小的無髓纖維。外有疏鬆透亮薄包膜,其外有或無輕反應區。多見成年人發病,男女發病幾率相等。本病可單發或多發,瘤體壓迫骨骼可引起畸形,很少出現疼痛,可轉為纖維肉瘤

骨神經纖維瘤病因

骨神經纖維瘤是生長在神經乾處的以纖維細胞為主的良性腫瘤。

骨神經纖維瘤臨床表現

骨神經纖維瘤可單發或多發,瘤體可壓迫鄰近骨時可出現壓跡,引起骨骼畸形,如脊柱側凸、先天性脛腓假關節、肢体過度肥大等。多發性骨神經纖維瘤病有很多皮膚結節。孤立的深部骨神經纖維瘤生長緩慢,常因不對稱或壓迫神經而被髮現。生長於腓骨近端者可壓迫腓總神經而出現足下垂。本病很少疼痛,轉變為纖維肉瘤者並不少見。

骨神經纖維瘤檢查

骨神經纖維瘤在X線上可顯現長的條紋形態,但經常無陽性發現。良性骨神經纖維瘤為活躍的Ⅱ期病變,核素掃描吸收不增加,若壓迫骨則有中等增加。動脈血管造影可見新生血管反應較輕,晚期,腫瘤內出現無血管區。大血管移位提示腫瘤起源於血管神經束部位。CT檢查無助於診斷。

骨神經纖維瘤診斷

根據病史、臨床表現、X線檢查、核素掃描及動脈造影來診斷,最終依靠病理學檢查確診。

骨神經纖維瘤治療

骨神經纖維瘤因其包膜不清楚,切除不徹底易複發,行囊外邊緣切除則複發率較低,廣泛切除則治療效果最好。為避免損傷神經,骨神經纖維瘤通常不做放療。

骨神經纖維瘤預後

部分骨神經纖維瘤可轉變為肉瘤。