腦膜肉瘤

腦膜肉瘤概述

腦膜肉瘤(meningeal sarcoma)是一類起源於腦膜間質組織的惡性腫瘤的總稱,屬間質性非腦膜上皮腫瘤,占中樞神經系統腫瘤的0.7%~3%。腦膜肉瘤以嬰兒和年幼兒童好發,腫瘤質軟而脆,浸潤生長,惡性程度較高,可通過腦膜直接侵犯顱骨、鼻竇、腦實質或發生遠處轉移。腦膜肉瘤並一種獨立類型的腫瘤,而是一類起源於腦膜間質組織的惡性腫瘤的總稱,主要包括如下腫瘤:纖維肉瘤、平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤軟骨肉瘤骨肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪肉瘤血管肉瘤、原發腦膜肉瘤病(指由惡性梭形細胞和間質腫瘤細胞瀰漫性侵犯軟腦膜,缺乏局部腫塊的肉瘤樣疾病)。

腦膜肉瘤病因

腦膜肉瘤是一類起源於腦膜間質組織的惡性腫瘤的總稱,分為原發性腦膜肉瘤和繼發性腦膜肉瘤,前者起源於腦膜間葉細胞的惡性變;後者由良性腦膜瘤惡變而來。

腦膜肉瘤分類

1.原發性腦膜肉瘤
起源於腦膜間葉細胞的惡性變。
2.繼發性腦膜肉瘤
由良性腦膜瘤惡變而來,以血管母細胞瘤惡變較為常見。

腦膜肉瘤臨床表現

1.患者特征
腦膜肉瘤可發生於任何年齡,但以10歲以前的兒童更為常見,無明顯性別差異,尤其是有肌肉成分的肉瘤。惡性纖維組織細胞瘤和纖維肉瘤則以成人多見。
2.特殊病史
部分患者有外傷史、開顱手術史、腦膜瘤未行根治性手術、放療史、化療史或AIDS史,以及神經纖維瘤病、Fi-Fraumeni綜合徵和軟組織肉瘤等相關病史。
3.病程進展
除少數病程遷延外,一般病程較短,很少超過1年,甚至可呈急性或亞急性腦炎表現。
4.臨床表現
常見頭痛癲癇、精神癥狀、神經功能障礙和腦積水等表現,持續而劇烈的頭痛、頻繁嘔吐和顯著的頸強是本病的臨床特點。
5.查體所見
除病竈部位相關的神經系統定位體徵外,常見視乳頭水腫和頸部抵抗,還可因腫瘤侵犯顱骨和頭皮發現無痛性腫塊,並可有貧血、全身消耗及不明原因發熱等惡性腫瘤的全身表現。

腦膜肉瘤影像學檢查

腦膜肉瘤缺乏特定的影像學特征。
1.頭部CT(電子計算機斷層掃描)
表現為單個或多發病竈,有不均勻強化,可見囊性變和骨質侵噬、破壞,腫瘤鈣化和顱骨增生少見。
2.頭部MRI(磁共振成像
除脂肪肉瘤在T1和T2加權像均為高信號外,多數腦膜肉瘤在T1加權像為低信號,T2加權像為高信號,增強掃描不均一中等程度強化伴囊性變和嚴重的瘤周水腫

腦膜肉瘤診斷

10歲以前的兒童或有上述相關病史的患者,病程短、顱高壓癥狀明顯,出現類似於急性或亞急性腦炎表現的持續而劇烈的頭痛、頻繁嘔吐和顯著的頸強,特別是查體發現視乳頭水腫和頭皮下腫物,伴有貧血、全身消耗及不明原因發熱等惡性腫瘤的全身表現者,需考慮本病可能。
如CT和MRI發現顱內的軸外病變,有不均勻強化和囊性變,伴嚴重瘤周水腫和顱骨破壞,需考慮本病可能。
最終確診有賴於術後病理診斷,特別是PAS染色、免疫組化甚至需電鏡檢查才能確診並區分各型腦膜肉瘤。

腦膜肉瘤鑒別診斷

1.良性腦膜瘤
病程長,進展緩慢,多為長期頭痛、成人癲癇、精神改變、顱骨局限性包塊、眼底視乳頭水腫等表現。顱骨X線平片多為骨增生性改變。CT和MRI多表現為邊緣光滑、形態規則的類圓形腫塊影,增強掃描多均勻一致強化,無明顯囊變和壞死區;鈣化常見;除非影響靜脈迴流,瘤周水腫多為輕度至重度。
2.惡性腦膜瘤
根據患者臨床表現和影像學檢查難以在術前與惡性腦膜瘤相鑒別,往往需通過術後病理診斷,特別是PAS染色、免疫組化甚至需電鏡觀察才能與之鑒別,並用於區分各型腦膜肉瘤。
3.細菌性腦膜炎
因腦膜肉瘤病程短、進展快,可出現類似於急性或亞急性腦炎表現的持續而劇烈的頭痛、頻繁嘔吐和顯著的頸強,臨床上易於與細菌性腦膜炎相混淆。在謹慎評估腰穿風險後進行腦脊液檢查有助於二者鑒別:腦膜肉瘤患者的腦脊液離心檢查可發現腫瘤細胞;細菌性腦膜炎患者腦脊液白細胞計數增多、蛋白含量高、糖和氯化物減少等改變,細菌培養可明確致病菌。
4.原發性腦積水
神經影像學腫瘤占位效應等改變,腰穿引流腦脊液後嘔吐、頸強等癥狀可消失(而腫瘤因對腦膜和神經根的浸潤,上述癥狀難以明顯改善或消失),腦脊液離心檢查也不能找到腫瘤細胞。
5.其他惡性腫瘤
如血管外皮細胞瘤、惡性神經外胚層腫瘤、膠質肉瘤等的腦膜種植,需結合患者的原發腫瘤病史及術後病理確診。

腦膜肉瘤治療

1.顯微鏡下根治性腫瘤切除為首選治療方法,力爭達到SimpsonI級切除,即包括受累硬膜和顱骨一併切除,如情況允許可進一步擴大切除周邊硬膜。
2.目前多主張術後予以放療以延緩複發,化療效果不佳。近年來有主張予以洛莫司汀(CCNU)與替尼泊苷(VM-26)聯合化療者,必要時考慮鞘內應用化療藥物,如甲氨蝶呤(MTX)和阿糖胞苷等,並輔以地塞米松以減輕化學性腦膜炎。
3.已複發腫瘤只要患者全身條件允許,均應儘快行第二次手術。建議將包括腫瘤周邊4cm內的硬膜和受累骨質全部切除,同時術後予以放療。
4.腦積水嚴重者可嘗試側腦室腹腔分流術,雖有腫瘤腹腔內在種植和分流管堵塞等風險,但有時仍為緩解顱高壓、延長患者生命的一種可取方法。

腦膜肉瘤預後

目前尚無非常有效的治療手段,手術很難徹底切除,術後較易複發,且可發生顱外轉移。總體預後不佳,患者生存期短,平均生存期不超過2年,5年生存率較低。