眼底血管樣條紋

眼底血管樣條紋概述

眼底血管樣條紋是指一種Bruch膜的疾病,由脈絡膜的Bruch膜的中胚葉成分即彈力層的變性所致。本病合併皮膚彈力纖維損害等周身病變者稱為Grenoblad-Strandberg綜合徵。病變累及黃斑時,視力呈永久性的下降。血管樣條紋往往伴隨身體其他部位彈力組織的變性,包括動脈內彈力層的變性。

眼底血管樣條紋病因

本病病因不明。可能與營養障礙、鈣代謝異常有關。在某些病例也可能呈現不規則顯性遺傳。

眼底血管樣條紋臨床表現

1.視功能改變
早期無自覺癥狀,多為眼底檢查時發現。早期中心視力正常,病變累及黃斑部時,中心視力嚴重下降且不易恢復。
2.眼底改變
眼底改變可由輕度橘皮樣改變到嚴重的後極部血管樣條紋。視盤周圍有帶紅褐色或暗棕色類似血管形態的不規則線條。多從視盤周圍發出。較長者在赤道部前變細而終止。線條寬窄、長短不一,有分支或交錯,邊緣清楚,但參差不齊。條紋位於視網膜血管的深面和脈絡膜血管的淺面,條紋的顏色可因其色素改變或纖維組織增殖程度而異,通常呈棕紅色或灰白色,纖維組織明顯時呈灰色;色素多時,可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年齡較大的條紋兩側有灰白色伴行紋路,表明有纖維組織增生。條紋可以為靜止性,也可進行性發展。Wildi將此病分為三期:第一期為眼底出現色素性條紋;第二期為條紋進展,向黃斑部延伸,有視網膜下出血或滲出;第三期為黃斑部有機化物,類似盤狀變性,但病變進行緩慢。

眼底血管樣條紋檢查

1.血常規檢查
明確是否存在鐮狀細胞貧血等。
2.組織病理檢查
眼底的條紋是Bruch膜增厚、鈣化與斷裂形成的,邊緣呈鋸齒狀。裂縫邊緣的色素上皮可正常。部分條紋處發生退變,或被纖維血管組織代替而隆起。在大的缺損區下麵,脈絡膜毛細血管被結締組織代替,脈絡膜毛細血管和色素上皮在病變初期較少受累。隨著病情發展,這些結構也繼發變性,脈絡膜新生血管形成,穿過Bruch膜裂紋,導致視網膜下出血、滲出和水腫,最終形成盤狀瘢痕
3.眼底熒光血管造影
有多種表現。由於RPE破壞,血管樣條紋造影早期表現為強熒光,透過條紋錶面萎縮的RPE,可見到脈絡膜背景熒光;晚期高熒光是破裂的Bruch膜邊緣和脈絡膜的著色所致。
條紋中心早期由於脈絡膜毛細血管萎縮或斷裂導致灌註不良所致,呈弱熒光,邊緣為強熒光,晚期著色。眼底所見的橘皮樣損害竈,熒光血管造影為弱熒光斑點,可能代表了脈絡膜毛細血管和Bruch膜的局部缺損。但斑點之間常為強熒光,後期消失,由色素脫失所致,可透見背景熒光,本病存在廣泛的RPE改變。
4.吲哚青綠血管造影
血管樣條紋的吲哚青綠血管造影,主要有以下表現:大部分條紋表現為強熒光,比眼底檢查和熒光血管造影所見更清晰;在條紋處,視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管完全萎縮的病例,條紋邊緣為強熒光,中央呈線狀弱熒光;由於條紋處RPE和脈絡膜毛細血管完全萎縮,條紋處增生的高色素使造影呈弱熒光,弱熒光條紋內可有強熒光點;臨床上所見的橘皮樣損害竈,吲哚青綠血管造影表現為聚集的多個圓點狀強熒光。在中心凹顳側,造影顯示的相應強熒光點狀損害竈範圍比臨床所見要廣,可累及整個後極部,甚至擴展到視盤鼻側區域。吲哚青綠血管造影顯示橘皮樣損害比熒光血管造影要清晰而準確。
5.其他檢查
為確定眼底血管樣條紋患者是否伴有全身疾病,應作以下檢查:頭顱骨、脊柱及下肢骨的X線片,血清鹼性磷酸酶,血清鈣、磷檢測,血紅蛋白電泳及皮膚活檢等。

眼底血管樣條紋診斷

根據本病眼底特殊表現,可做出診斷。

眼底血管樣條紋鑒別診斷

本病還需與以下疾病鑒別:
1.脈絡膜硬化
血管樣條紋由於RPE變性和脈絡膜毛細血管變性而變寬,以致難以辨認為血管樣條紋,眼底改變難與脈絡膜硬化鑒別。需要參考其他臨床表現。
2.老年性黃斑變性
多發生於老年人眼底沒有血管樣條紋樣改變。
3.擬眼組織胞漿菌病
這種眼底改變因有穿鑿狀病變和黃斑盤狀變性,改變與眼底血管樣條紋相似,但沒有血管樣條紋。

眼底血管樣條紋治療

由於Bruch膜斷裂,新生血管伸入色素上皮下,可考慮光凝治療。①新生血管膜侵入黃斑或黃斑區旁,導致視網膜脫離者;②新生血管膜在乳斑束區,距中心凹0.25~0.5PD者;③中心視力已喪失,但仍有新生血管反覆出血者,黃斑或黃斑中心凹新生血管可採用經瞳孔溫熱療法(TTT),有條件的可採用光動力學療法(PDT),可以選擇性地消除新生血管膜。

眼底血管樣條紋預後

無黃斑部併發症、無全身疾病者預後良好。如果累及黃斑部,由於反覆出血,可導致永久性中心視力下降,但可保持周邊視力,不致完全失明