外陰惡性纖維組織細胞瘤

外陰惡性纖維組織細胞瘤概述

外陰惡性纖維組織細胞瘤為中老年最常見的軟組織肉瘤,是一種多形性肉瘤,大多見於老年人肢体,原發於外陰的罕見。有的病例以前診斷為多形性脂肪肉瘤、纖維肉瘤或橫紋肌肉瘤,現在均屬於本病。腫瘤大小,特別是腫瘤深度,與存活率關係很大。深在腫瘤比淺在者多1倍。深在者4年存活率明顯減少,兩者分別為40%及65%。除局部淋巴結轉移外,肺轉移也多見,為死亡的常見原因。腫瘤通常相當大。因其境界不清,故認為即使切除大小已足夠,但仍有近半數出現複發。

外陰惡性纖維組織細胞瘤病因

外陰惡性纖維組織細胞瘤是起源於未分化間充質細胞

外陰惡性纖維組織細胞瘤臨床表現

外陰惡性纖維組織細胞瘤多見於大陰唇。多數表現為無痛性、活動的皮下腫塊,亦可表現為迅速生長的突出的巨大塊物,大小為(2×2.5)cm-(12×5)cm。可伴錶面皮膚潰瘍。可分為2型,即淺在型與深在型,淺在型雖然可達筋膜,但多限於皮下組織,極少數也能侵犯淺表皮膚而發生破潰。深在腫瘤或者完全位於肌肉內,或者從皮下組織通過筋膜進入肌肉。

外陰惡性纖維組織細胞瘤檢查

1.實驗室檢查
組化和免疫組化:α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶的過氧化物酶染色呈陽性。免疫組化無特異性標誌物,大多數vimentin、AACT、CD68、Lysozyme陽性,部分desmin陽性,而S-100陰性。
2.其他輔助檢查
組織病理檢查。

外陰惡性纖維組織細胞瘤診斷

根據臨床表現、體徵和實驗室檢查及通過組織病理學檢查明確診斷。

外陰惡性纖維組織細胞瘤鑒別診斷

病理上應與非典型纖維黃色瘤區別,後者病變較小,起源於真皮,無向深部組織侵襲的趨勢。惡性纖維組織細胞瘤常見渦紋狀結構,而在非典型纖維黃色瘤則無此現象。

外陰惡性纖維組織細胞瘤治療

1.手術治療
外陰惡性纖維組織細胞瘤易經血道和淋巴轉移,轉移與腫瘤浸潤深度明顯相關。較深的病變應要廣泛切除,否則容易複發轉移。手術應行根治性的外陰切除術和局部病竈廣泛切除術。對局限於皮下組織、未累及筋膜、低度惡性的患者可先行局部病竈廣泛切除加同側腹股溝淋巴結清掃術,術中冰凍切片檢查淋巴結轉移情況決定是否進一步手術,如淋巴結均無轉移則無需進一步更徹底手術。
2.藥物化療
惡性纖維組織細胞瘤化療的特異性不強,常用藥物有多柔比星(阿霉素)、異環磷酰胺達卡巴嗪(氮烯咪胺)、環磷酰胺長春新鹼等。