無汗症

無汗症概述

無汗症是指皮膚錶面少汗或完全無汗,也稱汗閉,可分為局限性汗閉或全身汗閉。引起無汗症的原因可包括汗腺功能障礙和神經系統損害,其他疾患也可引起無汗。在種類上包括神經性無汗症、汗腺功能障礙性無汗症、特發性無汗症等。

無汗症病因

1.神經性無汗症
由激活汗腺的神經通路功能障礙所致。如髓質損害可引起同側節段性汗閉或損害以下部位暫時性無汗。疾病引起的全身性無汗可能是由於皮層對下丘腦的抑制增強引起。下丘腦腫瘤或第三腦室底部損害也可導致全身無汗和高熱。腦乾下端疾病可引起同側的顏面和頸部無汗症。中暑、高熱也可引起一過性無汗症,可能該病抑制下丘腦,使到達汗腺中樞神經衝動缺乏而引起無汗症。麻風、酒精中毒性神經炎、澱粉樣變、糖尿病痛風可發生無汗症,可能由於以上疾病引起支配神經節阻滯而出現節段性無汗。自主神經病、神經節阻滯、Horner綜合徵和Ⅳ型遺傳性感覺神經病以及膽鹼能藥物應用均可發生無汗症。
2.汗腺功能障礙性無汗症
見於先天性外胚葉發育不良。病人汗腺發育不全導致泛發性無汗症,且合併皮脂腺毛髮、指各方面的發育不全或殘缺。後天性無汗症見於硬皮病、腫瘤、燒傷、皮膚移植、放射性皮炎淋巴瘤、Sjogren綜合徵和慢性萎縮性肢端皮炎,甚至可導致小汗腺出汗消失。某些藥物引起汗腺破壞也可產生無汗症,如米帕林(阿的平)、阿托品東莨菪鹼等抗膽鹼藥物,巴比妥酸鹽和安定引起汗腺壞死而致無汗症。
粟粒疹和炎症性及角化性皮膚病所致的汗管阻塞,汗液保留在皮膚中,出現無汗症。粟粒疹常見的臨床表現為白痱、紅痱、膿痱、深在性痱。魚鱗病銀屑病天皰瘡、汗管角化和異位性皮炎以及脂溢性皮炎均可使汗管內流動的汗液阻塞,出現無汗症。鋯鹽、鋁鹽、甲醛、戊二醛和離子透入療法也可使局部汗孔閉塞。
3.特發性無汗症
新生兒和早產兒的神經發育不完善,生後數周內無汗;甲狀腺功能低下患者、腫瘤、尿毒症肝硬化、內分泌疾病(如Addison病、糖尿病等)以及罕見的遺傳病(如Fabry病、Franceschetti-Jatassohn綜合徵等)均可出現無汗症,輻射熱和石膏管型的壓迫也可引起暫時性無汗。

無汗症臨床表現

1.患者全身皮膚或某一部位終年無明顯汗液。患者常感全身不適,極度疲勞,在運動時最明顯。在天熱季節中,體溫往往升高,心率加快,全身皮膚潮紅,甚至出現虛脫、中暑等癥狀。
2.局限性皮膚乾燥、粗糙,或在某些皮膚病皮損上出現,一般癥狀輕微。

無汗症檢查

1.皮膚科檢查
患者全身皮膚或某一部位終年無明顯汗液。局限性皮膚乾燥、粗糙,或在某些皮膚病皮損上出現,一般癥狀輕微。
2.臨床病理學標本活檢
發現皮脂腺樣組織,也無汗腺導管,或者可見大量的油滴樣物堵塞汗腺導管,基底部腫脹明顯。
3.其他
交感神經功能檢查。

無汗症診斷

根據臨床表現的特征性即可診斷。

無汗症治療

1.積極治療引起無汗症的各種原發病。
2.口服或註射毛果芸香鹼,可以刺激汗腺的分泌。可內服維生素A和甲狀腺粉(片)。
3.對全身性無汗引起體溫升高的患者可採取物理降溫,局限性無汗症引起的皮膚乾燥、粗糙可搽一些無刺激軟膏,以潤澤保護皮膚。夏天可人工濕潤皮膚,幫助調節體溫。