小兒色素性蕁麻疹

小兒色素性蕁麻疹概述

小兒色素性蕁麻疹是肥大細胞增生病中的一個類型,即良性泛發性皮膚肥大細胞增生病,以皮膚的色素斑、丘疹、摩擦或劃痕後出現風團為特點。

小兒色素性蕁麻疹病因

發病原因不明,部分患兒發病與c-kit基因點突變有關,c-kit基因點突變可激活酪氨酸激酶,導致肥大細胞持續產生。

小兒色素性蕁麻疹臨床表現

皮疹為色素性斑塊、丘疹或結節性損害,數目可多可少,大小不等,直徑一般為5~10mm,呈圓形或橢圓形,黃色或黃棕色皮損,錶面稍粗糙,可散髮或群集,廣泛分佈,有時出現水皰,尤其在新生兒,小嬰兒及疾病早期較多見,多見於軀幹,少數在四肢。在機械性刺激下,可出現風團,皮膚損害處發紅並高出皮膚,即Darier徵陽性。發生黃色結節時可彼此融合,類似脂黃。單個性肥大細胞瘤也不少見,約占10%,主要發生在嬰兒,生下即有或生後不久出現棕色斑或黃褐色斑塊或結節,錶面似橘皮或橡皮,並可有水皰,大皰,至兒童期可自行消退。
一般發病緩慢,有輕癢,少數患兒合併系統疾病,常伴有發作性顏面潮紅、心動過速低血壓頭暈頭痛嘔吐腹痛腹瀉等。還可合併自發性蕁麻疹,有時出現皮膚劃痕徵。約50%的患兒可合併幼年黃色肉芽腫

小兒色素性蕁麻疹檢查

本病需皮膚病理檢查以明確診斷。表現為真皮內有大量肥大細胞浸潤。

小兒色素性蕁麻疹診斷

根據兒童早期發病,典型的皮膚損害,Darier徵陽性,結合皮膚組織病理,不難診斷。必要時做X線,骨及淋巴結穿刺檢查,以確定有無系統性病

小兒色素性蕁麻疹治療

目前尚無特效治療,以對症療法為主。抗組胺類藥物可止癢,緩解癥狀。對影響美觀的結節可用冷凍和電解治療。單個肥大細胞瘤可手術切除。重要的是避免引起肥大細胞脫顆粒的因素,如摩擦、搔抓、突然的冷熱變化等物理刺激,及能引起肥大細胞脫顆粒的藥物如乙醇、抗膽鹼藥物、非甾體抗炎藥等。