濃縮膽汁綜合徵

濃縮膽汁綜合徵概述

濃縮膽汁綜合徵又稱先天性免疫溶血肝炎、膽栓綜合徵、膽汁濃縮綜合徵。系指新生兒溶血病後出現明顯的梗阻性黃疸貧血多在出生後1~2周內逐漸加重,與黃疸程度不成比例,肝脾腫大,網織紅細胞增多,一部分患者Coombs試驗呈陽性,或母嬰間Rh因子不合。一般在出生後2天出現,持續3周,程度輕重不一,呈梗阻性,糞便陶土色。

濃縮膽汁綜合徵病因

多種新生兒溶血症均可引起本病。由於過度溶血,膽汁中的膽紅素增加,造成膽汁的濃度升高,隨後膽汁濃縮,形成膽栓。膽栓聚集形成膽汁栓,從而引起梗阻性黃疸。此外,高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹,導致繼發性肝內膽汁淤滯,本徵與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質的不同。

濃縮膽汁綜合徵臨床表現

1.溶血癥狀
貧血多在出生後1~2周內逐漸加重,與黃疸程度不成比例,肝脾腫大,網織紅細胞增多,一部分患者Coombs試驗呈陽性,或母嬰間Rh因子不合。
2.梗阻性黃疸
一般在出生後2天出現,持續3周,程度輕重不一,呈梗阻性,糞便陶土色。

濃縮膽汁綜合徵檢查

尿膽紅素陽性,尿膽原陰性。血清膽紅素濃度升高,以結合膽紅素為主。

濃縮膽汁綜合徵診斷

1.黃疸在出生後數小時至48小時內出現。
2.黃疸持續3周以上。
3.血清膽紅素增高,並具有梗阻性黃疸的特征。
4.絮濁試驗陰性。
5.母嬰血型不合,新生兒有溶血性疾病的臨床表現。

濃縮膽汁綜合徵鑒別診斷

本徵應與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質性肝外膽道梗阻相鑒別。

濃縮膽汁綜合徵治療

可用換血療法,紫外光療法等,以防止核黃疸的發生。有肝功能損害者應給予保肝治療。

濃縮膽汁綜合徵預防

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故應積極主動進行婚檢以及孕檢。