心臟黏液瘤

心臟黏液瘤概述

心臟黏液瘤大約7%是家族性的,典型黏液瘤為孤立的單個,錶面光滑、球形、大小各異、直徑1cm~8cm(平均5cm),大多有蒂,90%在左房,其餘在右房,附著在房間隔卵圓窩附近,散髮的也可發生在心室或多個部位。

心臟黏液瘤病因

心臟黏液瘤是最常見的心臟原發良性腫瘤,多數有瘤蒂,可發生於心臟各房、室腔,最常見於左心房,約占75%。多數腫瘤有瘤蒂與心房壁相連,90%的左房黏液瘤附著於心房間隔卵圓窩處。瘤體可隨心髒的收縮、舒張而活動。絕大多數為單發腫瘤,但也可為多發,常有家族遺傳傾向。

心臟黏液瘤臨床表現

取決於腫瘤的位置,由於腫瘤重力變化,其發作是間歇的和突然的,瘤體堵塞二尖瓣口,出現呼吸困難、發紺、暈厥
1.聽診可聽到二尖瓣狹窄反流雜音,或兩者都可聽到,坐位時明顯,卧位時聽不清,癥狀也減輕。
2.可出現左、右心功不全表現。
3.可引起體循環栓塞,如腦、腎、腹內臟器、四周血管或肺栓塞
4.全身表現可有發熱、體重下降、全身不適、貧血

心臟黏液瘤檢查

1.胸部X線
心臟外形可以正常,也可以普遍增大,或某一心腔增大,或呈二尖瓣型、三尖瓣型。
2.CT
可提供腫瘤大小、形狀、構成成分和錶面特性的信息。
3.超聲心動圖
可顯示腫瘤大小、形態,活動狀況及附著點。

心臟黏液瘤診斷

1.化驗
貧血、血沉快、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高。
2.心電圖
可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室傳導阻滯,不完全右束支傳導阻滯的心電圖改變。也可有心房顫動發生。病情較重者可有ST-T的改變。
3.X線
左房黏液瘤者有肺瘀血、肺動脈段突出,左房、右室擴大,右房黏液瘤者顯示上腔靜脈陰影增寬,右房、右室擴大。
4.超聲心動圖
左房黏液瘤在左心腔內見到異常的點片狀反射光團,活動於左房、左室之間,收縮期回到左房腔,舒張期達二尖瓣口進入左室,二尖瓣前葉EF斜率減低,左房增大。右房黏液瘤異常反射光團在右心腔內,收縮期在右房,舒張期隨三尖瓣向右室方向移動或通過三尖瓣口進入右室腔。右房、右室增大。
5.心血管造影
選擇性肺動脈造影電影或連續攝片,可顯現左房內占位性充盈缺損陰影,間接證實心房內腫瘤,右房黏液瘤一般作腔靜脈或右房造影,也可顯現右房內占位性充盈缺損陰影。

心臟黏液瘤治療

1.嚴格卧床休息。
2.心功能不全者,強心、利尿改善心功能,儘早或急診低溫體外迴流手術摘除心腔內腫瘤。
3.術中未阻斷主動脈前,避免搬動心臟和心內、外探查。
4.瘤蒂處房間隔或心房壁、心內膜、心肌應徹底切除;心臟瓣膜受侵不能修複則行瓣膜替換術;瓣環擴大致關閉不全行瓣環縫縮術;房間隔切除範圍較大者補片修複。
5.心臟切口宜大,便於腫瘤完整摘除。
6.腫瘤摘除後,心腔應徹底沖洗,以防腫瘤碎塊遺留於心腔內。