神經鞘黏液瘤

神經鞘黏液瘤概述

神經鞘黏液瘤為一種神經間質腫瘤,其特征為在黏液瘤性基質中呈現不同程度的神經鞘細胞增生。本病發生於中年人(平均年齡48歲),腫瘤主要發生於頭部和上肢,偶有觸痛。

神經鞘黏液瘤病因

病因及發病機制尚不清楚。

神經鞘黏液瘤臨床表現

可分經典型及細胞型兩型。經典型神經鞘黏液瘤好發生於中年人,主要發生於頭部和上肢。單個損害為皮膚色或粉紅色、橡皮樣硬度的丘疹結節。細胞型神經鞘黏液瘤好發於年輕人(平均年齡24歲),女性多見,好發於頭、頸部。皮損為堅實性,粉紅色或紅褐色丘疹和結節,大小在3釐米以下。典型神經鞘黏液瘤常無自覺癥狀,偶有觸痛。損害為良性,但若切除不完全可複發。

神經鞘黏液瘤檢查

1.組織病理
經典型神經鞘黏液瘤通常由互相連接的小葉和束構成真皮內界限清楚的腫瘤。束內含有大量黏液瘤性基質,僅有少量細胞成分。細胞形態不一,呈肥胖梭形、細長形,有雙極胞漿突,或呈星形。核染色稍深,無明顯核仁。核分裂象稀少或無。偶見多核巨細胞。黏液性基質常由部分保留的包膜或周圍受壓縮的纖維組織分開。雖常可發現其附近各神經小支,但通常不容易辨認其與神經直接連接。
2.免疫組化檢查
黏液基質中的細胞對S-100蛋白和Ⅳ型膠原呈強陽性,對神經元特異性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈陽性。當包膜保留時則上皮膜抗原呈陽性反應,軸突的神經絲染色為陰性。黏液瘤性基質對酸性黏多糖染色呈強陽性反應。

神經鞘黏液瘤診斷

根據臨床表現、皮損特點、組織病理特征性、免疫組織化學染色檢查即可診斷。

神經鞘黏液瘤治療

手術切除,應儘量做到全切除,因為切除不完全可複發。