先天性肌性斜頸

先天性肌性斜頸概述

先天性肌性斜頸俗稱“歪脖”。先天性肌性斜頸胸鎖乳突肌內的纖維瘤病所致,在出生時可捫及腫塊,或在生後的前兩周內捫及腫塊。右側較左側常見,病變可以累及全部肌肉,但更多的病變只累及胸鎖乳突肌的近鎖骨附著點。腫塊在生後1~2個月內最大,以後其體積維持不變或略有縮小,通常在1年時間內變小或消失。如果腫塊不消失,肌肉將發生永久性纖維化並攣縮,如不治療將導致永久性斜頸。

先天性肌性斜頸病因

本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短,但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚。可能與下列因素有關:
1.先天性胸鎖乳突肌發育不良,分娩時易被損傷。
2.一側胸鎖乳突肌因產傷致出血,形成血腫後機化,繼而攣縮。
3.宮內胎位不正,使一側胸鎖乳突肌承受過度的壓力,致局部缺血,繼而過度退化,為纖維結締組織所替代。
4.受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎,故推測胸鎖乳突肌因產傷引起無菌性炎症,致肌肉退行性變和瘢痕化,而形成斜頸。
5.有人認為此病與出生時胸鎖乳突肌內靜脈的急性梗阻有關。目前多數學者支持產傷或子宮內位置不良引起局部缺血學說。

先天性肌性斜頸臨床表現

畸形可在生後即存在,也可在生後2~3周出現。病初患兒頭部運動略受限,但無明顯斜頸現象,觸診可發現硬而無疼痛的梭形腫物,與胸鎖乳突肌的方向一致,在2~4周內逐漸增大,然後開始退縮,在2~6個月內逐漸消失。部分患兒不遺留斜頸;不少患兒若未經治療,肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化,形成頸旁硬的束條狀物,頭部因攣縮肌肉的牽拉而發生斜頸畸形,肌肉短縮側的面部亦發生變形。若畸形不及時糾正,面部變形加重,最後顱骨發育不對稱,頸椎甚至上胸椎出現脊柱側彎畸形。

先天性肌性斜頸檢查

超聲顯像是最好的檢查方法。超聲觀察雙側胸鎖乳突肌的連續性及腫塊的部位、大小內部回聲情況,以及與胸鎖乳突肌與周圍組織的關係。

先天性肌性斜頸診斷

根據新生兒出生後兩周內出現頸部質硬腫塊,無紅腫熱痛,邊界清楚,可活動,X線片未見頸椎異常可作出診斷。

先天性肌性斜頸鑒別診斷

1.先天性頸椎畸形
頸部短而粗,活動度減小,常見有頸椎半椎體、頸椎融合等。
2.寰樞椎半脫位
多為3~5歲兒童,咽部炎症後引起頸椎周圍軟組織充血,突然出現頭頸部偏斜,活動受限,項肌緊張。頸椎開口正側位片可見頸1~2半脫位。
3.眼科疾病
患兒由於一側近視,另一側遠視,可出現頭頸部向一側傾斜。但胸鎖乳突肌無攣縮,頭頸部旋轉無受限。
4.其他
頸部椎間盤病變、脊髓空洞症、一側胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部傾斜。另外,還需與頸部腫大的淋巴結、淋巴瘤、頸部皮樣囊腫頸動脈瘤及其他一些軟組織腫瘤進行鑒別。

先天性肌性斜頸併發症

隨著本病的發展,胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。頭面部繼發性畸形加重,患側面部縮小,兩眼不在同一平面,下頜向患側轉動受限,胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀,顱骨發育偏而小,雙肩不平。

先天性肌性斜頸治療

1.非手術療法
在醫師指導下,由父母行患兒頸部被動牽拉活動,頭部先向健側牽動,然後下頜轉向患側,每個動作緩慢進行,每天做頸部被動活動3~4次,每次10分鐘左右。另外,哺乳時患側固定在母親胸前。逗引嬰兒時,站在患側一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。經一年左右的保守治療,76%~86%患兒可得到矯正。
2.手術治療
經保守治療無效或未經治療的1歲以上患兒,由於肌肉已纖維化,面部出現畸形,只有通過手術才能矯正其畸形。手術最佳年齡為1~5歲。5歲以上者,因繼發畸形較重,面部變形較難恢復。常採用的手術方法有:
(1)胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術  在傷口放置橡皮引流條,24小時後拔除。
(2)胸鎖乳突肌Z形延長術  近年來有些學者採用胸鎖乳突肌“Z”形延長術,顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端,在鎖骨上方橫斷鎖骨端,然後將胸骨端做Z形成形。
(3)關節鏡下松解術  近年來,有些學者採用關節鏡下微創松解胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端,創傷小,傷口美觀,療效較好。

先天性肌性斜頸預防

本病為先天性疾病,早診斷、早治療是本病的防治關鍵。重視姿勢矯正,對斜頸的兒童應採取正確的姿勢糾正。哺乳時,患兒取患側卧位。睡覺時調整卧位位置,使陽光或燈光照在病側,發聲和發光的玩具以及電視機、錄音機等聲音也要來自病側,並可用枕頭墊在病側。母親坐位橫抱患兒時要讓病側向上通過抬頭來訓練頸部的肌肉。