神經系統結節病

神經系統結節病概述

結節病又稱肉樣瘤病,是一種原因未明的慢性肉芽腫病,可侵犯全身多個器官,以肺和淋巴結發病率最高。約5%的結節病患者侵犯神經系統,出現神經系統損害的表現,稱為神經系統結節病。神經系統結節病可以反覆發作,據統計約1/3的患者病程中可有反覆。

神經系統結節病病因

神經系統結節病的病因至今仍不十分清楚。

神經系統結節病臨床表現

多呈緩慢起病,神經系統損害癥狀的輕重與結節性肉芽腫是否活動、病變部位和範圍有關。
1.腦部損害
神經系統結節病主要累及腦膜、腦膜旁、腦實質、下丘腦及垂體等。
(1)腦膜損害者以慢性腦膜炎表現為主,患者表現有頭痛嘔吐頸項強直或伴癲癇發作
(2)顱底蛛網膜受累者,可有多數腦神經損害。
(3)腦膜受累者常伴有下丘腦垂體的損害,可有尿崩症、自主神經功能紊亂及血泌乳素水平異常等表現。
(4)腦實質的損害也比較常見,以腦室周圍及室管膜受累為主,表現為單個或多個結節性肉芽腫,患者常有頭痛嘔吐、視盤水腫偏癱偏盲失語,多發性肉芽腫損害可引起痴獃室管膜受累,常出現腦積水
(5)以顱內腫瘤的形式發病者較少,可表現類似於腦膜瘤膠質瘤
(6)可有腦乾、小腦的損害。
(7)神經系統結節病患者出現卒中樣表現十分罕見。
2.脊髓損害
較少見,神經系統結節病的脊髓損害多呈亞急性或慢性病變,以局部肉芽腫浸潤及局部占位表現為多見,臨床表現為腰痛腿痛、無力、感覺減退或缺失、截癱、大小便障礙等。
3.周圍神經損害
在神經系統結節病患者中脊神經受累最常見,可表現為單神經炎多發性神經根病變、Guillain-Barre綜合徵、對稱性多發性神經病等腦神經損害,以面神經受損多見,可表現為周圍性面癱聽力障礙、視力障礙及眼球運動障礙等。
4.肌肉系統損害
有報道稱本病肌肉損害的特征是肉芽腫性多發性肌炎的徵象。臨床可無癥狀或表現為肌肉無力、肌萎縮肌痛、肌肉結節存在,以軀幹肌、肢体近端肌肉損害為主。

神經系統結節病檢查

1.實驗室檢查
(1)腰穿  CSF檢查常顯示異常白細胞數明顯增多,以淋巴細胞為主,蛋白含量增高,約20%患者有CSF糖含量降低。CSF中IgG指數有時可增高,可以有或無寡克隆帶。多數CSF中血管緊張素Ⅰ轉換酶(SACE)增高。
(2)血清血管緊張素Ⅰ轉換酶  增高明顯,對神經系統結節病的診斷、判斷其活動性均有較高的價值,但它並不是本病所特有的,其他疾病如多發性硬化Guillain-Barre綜合徵、貝赫切特綜合徵、神經系統變性病等也可增高,但不如神經系統結節病明顯。
2.其他輔助檢查
(1)肌電圖  可發現周圍神經損害的改變,大多數顯示有輕中度的感覺、運動傳導速度降低,混合肌肉動作電位和感覺神經動作電位的波幅可正常或輕至中度降低。
(2)腦血管造影  大多正常,僅偶爾有血管炎的表現,腦CT常表現有病變區密度的輕度增高,經造影劑強化後病變呈均一強化,周圍可出現水腫帶。MRI對神經系統結節病的診斷具有較高敏感性,可顯示腦室周圍白質有T2加權的高信號變化,T1加權像呈多種信號,混雜有腦膜病變時,強化掃描可發現腦膜強化。
(3)放射性核素67鎵(67Ga)掃描  對結節病診斷價值較高,可早期發現肺部病竈。有學者認為67Ga掃描與血清血管緊張素Ⅰ轉換酶兩者的結合對結節病的診斷準確率為80%~90%。
腦膜和腦組織或周圍神經的活檢可明確診斷。

神經系統結節病診斷

神經系統結節病若在全身結節病的基礎上出現一般診斷不難。若為結節病的惟一表現或結節病性肉芽腫首先侵犯神經系統時常引起誤診。如出現有原因不明的中樞神經、周圍神經與肌肉系統損害以及內分泌功能障礙等癥狀時,又無其他原因可以解釋,特別是年輕成人患者,臨床應高度懷疑有神經系統結節病的可能,如有皮膚、淋巴結、肺的結節病史更應考慮此病的可能。腦膜和腦組織或周圍神經的活檢可明確診斷。

神經系統結節病鑒別診斷

應與其他慢性無菌性腦膜炎顱內占位性病變、腦寄生蟲病腦豬囊尾蚴病囊蟲病)相鑒別。

神經系統結節病治療

絕大多數神經系統結節病患者可經較長時間的腎上腺皮質激素治療而獲緩解。有學者提出平均潑尼松治療的療程達60個月,對中樞神經系統病損呈慢性進行性加重或反覆發作者可加用環磷酰胺類藥物或全腦低劑量放射治療。病情的反覆和複發常見於腦積水患者或潑尼松劑量過小及療程過短的患者,目前推薦環孢素與潑尼松合用,潑尼松的劑量減為原劑量的30%~50%,可獲良好控制且減少了激素的副作用

神經系統結節病預後

神經系統結節病的患者常因易複發,多呈緩慢進展性加重,預後較差。如果出現腦部占位性表現、腦積水及伴有癲癇的顱內病變預後差。因此,早期診斷及早期治療可使病情得以明顯緩解,在疾病的緩解期應給予小劑量激素維持,有可能改善預後。