胰多肽瘤

胰多肽瘤概述

胰多肽瘤是消化道內分泌腫瘤之一,主要發生在胰腺內分泌細胞中含有胰多肽(PP)的細胞,臨床上極為罕見。胰多肽瘤多數位於胰腺,胰頭部較多見,胰體尾較少,少數腫瘤分佈在胰外器官。本病多為惡性腫瘤,少數為良性腫瘤或PP細胞增生。

胰多肽瘤病因

因其胰腺PP細胞分泌大量胰多肽,從而產生胰多肽所致之病理表現。

胰多肽瘤臨床表現

1.本病的臨床表現有腹痛、體重減輕、腹瀉、肝腫大、腹部包塊皮膚紅斑、腹水等,這些表現與腫瘤的惡變、壓迫和轉移有關。其中皮膚紅斑與胰高血糖素瘤病人的遷徙性壞死溶解性紅斑的區別在於,前者為紅斑錶面常有鱗屑,並有瘙癢症狀,紅斑多累及臉、手、胸部、腹部及會陰部。經過手術或化療後,當血清胰多肽水平下降時,紅斑即可消失。
2.胰多肽瘤與多發性內分泌瘤(MEN-I)有密切關係或可作為MEN-I的一部分而出現。病人可伴有狀旁腺機能亢進,並有家族史。
3.有的胰多肽瘤病人也可表現為WDHA樣癥狀群。

胰多肽瘤檢查

1.應用放射免疫法測定血漿胰多肽水平,如果基礎PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激發試驗,PP顯著增高者,有助於診斷本病。
2.B超、CT、MRI和選擇性腹腔動脈造影等檢查,有助於瞭解腫瘤的部位、數目以及有無轉移竈,但不能作定性診斷。術中超聲檢查可幫助發現瘤體小而位置深的隱匿性病竈。
3.經皮肝穿刺門靜脈系統置管取血(PTPC)與選擇性動脈註射美藍(SAMBI)結合使用,有助於本病的定性和定位診斷。
4.應用免疫組織化學方法測定腫瘤中的激素,腫瘤組織中胰多肽含量顯著增高,其他胰腺內分泌激素很少,為本病的重要依據之一。

胰多肽瘤診斷

診斷要與其他引起的胰多肽升高的原因相鑒別:迷走神經興奮,進餐,假性胰多肽瘤,炎性腸病,腎衰和其他胰腺內分泌腫瘤胰島素瘤胃泌素瘤類癌綜合徵血管活性腸肽瘤等。

胰多肽瘤治療

1.手術治療
外科手術是首選治療方法,尤其對於早期、孤立性的腫瘤,應爭取手術切除。
(1)位於胰體、尾部的腫瘤,呈孤立性的表淺病竈,可行腫瘤剜除術;位置深在或呈多發性者,則行胰體尾切除術。
(2)胰頭部腫瘤,可行80%的胰切除加腫瘤切除;如果瘤體較大,亦可行胰十二指腸切除術
(3)對於腫瘤體積大,病程較晚或已有轉移的病人,行腫瘤減容術也能起到緩解作用。
2.化學療法
對於晚期腫瘤病人,可行化學治療,藥物以鏈脲霉素為首選。生長抑素能廣泛地抑制功能性內分泌腫瘤分泌胰多肽,有效率可達90%。化學療法可使癥狀緩解或部分緩解。