血管炎性周圍神經病

血管炎性周圍神經病概述

血管炎性周圍神經病是指周圍神經的滋養血管發生炎症性閉塞,造成一個或多個神經的梗死或缺血性病變。

血管炎性周圍神經病病因

血管炎性周圍神經病可發生於結締組織病合併的血管炎,如類風濕關節炎系統性紅斑狼瘡乾燥綜合徵結節病等,也可以發生於原發性血管炎,如結節性多動脈炎、Churg-Strauss綜合徵、Wegner肉芽腫等。另外還有相當一部分經腓腸神經活檢證實的血管炎周圍神經病既不合併結締組織病也無原發性系統性血管炎的證據,屬於孤立性血管炎周圍神經病。

血管炎性周圍神經病臨床表現

根據受累神經的分佈情況,血管炎性周圍神經病可分為以下幾種類型:遠端對稱性(手套襪子樣)運動感覺神經病、單神經病/多發性單神經病、非對稱性周圍神經病、神經根綜合徵和神經叢病、單純感覺性周圍神經病。
按臨床分為以下幾類:①系統性血管炎性周圍神經病  是指除周圍神經累及並出現臨床表現外,還不同程度地累及肺、腎、皮膚、胃腸道、心臟等臟器和血管,受累臟器血管炎後分別出現相應的臨床表現;②非系統性血管炎性周圍神經病  是僅限於損害周圍神經的壞死性血管炎,無多臟器損害表現;③其他類神經微血管炎  可能系糖尿病、自身免疫性或遺傳等原因造成。
急性或亞急性起病多見,發病初期多表現為多發性單神經病,以後隨病程的演變則以對稱性或非對稱性周圍神經病多見。最常受累的神經是坐骨神經根、坐骨神經的膝神經或脛神經。臨床多表現受累神經或肢体劇烈的灼燒樣疼痛伴感覺遲鈍,痛溫覺、深感覺缺失,感覺異常。此外還可以有肌無力肌萎縮和感覺性共濟失調。系統性血管炎性周圍神經病大多不同程度地伴發關節疼痛肌痛血尿(或顯微鏡下血尿)、胸悶咳嗽、皮疹、盜汗發熱消瘦等全身多臟器損害癥狀。

血管炎性周圍神經病檢查

1.血液檢查
包括血糖肝功能、腎功能、血沉、CRP等常規檢查;風濕系列免疫球蛋白電泳、M蛋白、抗GM-1抗體、抗GD1a抗體、抗MAG抗體、腫瘤相關抗體(抗Hu、Yo、Ri抗體)、抗SSA/SSB抗體、P-ANCA和C-ANCA等與自身免疫有關的血清學檢查;血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測。
2.尿液檢查
包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排泄量。
3.腦脊液
腦脊液常規外還應查抗GM-1、GD1b抗體。
4.血管造影
5.肌電圖和神經電生理檢查
提示急性或亞急性表現的感覺神經纖維或運動神經纖維的節段性軸索損害。
6.組織活檢
包括皮膚、腓腸神經、肌肉、鼻黏膜和腎臟。

血管炎性周圍神經病診斷

1.血管炎合併周圍神經病
臨床上同時合併存在各類型血管炎(如結節性多動脈炎、類風濕血管炎、系統性紅斑狼瘡、血管炎性周圍神經病等)和周圍神經病變兩組癥狀體徵。
2.對懷疑血管炎的患者
根據病史和詳細的臨床查體明確各系統和器官損害的範圍,然後進行相應的檢查,如血管造影、組織活檢(包括皮膚、腓腸神經、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。疑有血管炎合併周圍神經病時應行肌電圖和神經電生理檢查,確定周圍神經受累的空間分佈和嚴重程度。
3.腓腸神經活檢
是診斷血管炎周圍神經病的最直接而可靠的手段。臨床疑有血管炎周圍神經病的患者約50%可通過腓腸神經活檢發現血管病變,即使電生理檢查顯示腓腸神經正常,活檢後仍可能發現血管炎改變。
孤立的血管炎性神經病診斷比較困難,需與多種其他周圍神經病進行鑒別,此時腓腸神經活檢顯得尤為重要。

血管炎性周圍神經病鑒別診斷

註意與副瘤性周圍神經病、癌性周圍神經病和感染性周圍神經病等相鑒別。

血管炎性周圍神經病併發症

除了周圍神經受累的臨床表現外,依原發病不同,各類型血管炎(如結節性多動脈炎、類風濕血管炎、系統性紅斑狼瘡)還同時伴有其他系統的表現,如全身乏力、體重減輕、食欲減退、關節疼痛、皮膚損害以及腎臟、呼吸道、消化道和心臟受累的臨床癥狀。

血管炎性周圍神經病治療

主要是使用免疫抑製藥控制血管炎,以及對症處理原發病。
1.潑尼松
對絕大多數輕症患者有較好療效,一般可單用。對重症患者可增加合理劑量。
2.環磷酰胺
環磷酰胺也可治療血管炎。對伴有腎臟、消化道、中樞神經系統或心臟損害者環磷酰胺與甲潑尼龍聯合應用的療效可能優於其他治療方案。環磷酰胺可加用維生素E、維生素B1、維生素B12等,以促進神經的再生和修複。