非典型纖維黃色瘤

非典型纖維黃色瘤概述

非典型纖維黃色瘤表現為結節狀或潰瘍的腫物,一般體積較小且位置表淺,典型者發生於陽光暴露部位皮膚,也可見於放射性損傷部位,組織病理學可見形狀怪異的腫瘤細胞散在分佈於梭形細胞間質中,伴數量不等的炎細胞浸潤,分裂象多見。結構可見於真正的間葉腫瘤,也可以是鱗癌、惡性黑色素瘤皮膚附屬器腫瘤、甚至是Merkel細胞癌的表現。本病是一種低度惡性腫瘤,局部切除即可治愈,有些病例可局部複發,少數可發生轉移。

非典型纖維黃色瘤病因

病因和發病機制尚未明確。由於腫瘤位於曝光部位或放射性損傷部位,所以推測本病和紫外線照射有關。

非典型纖維黃色瘤臨床表現

結節狀或潰瘍的腫物,一般體積較小且位置表淺,典型者發生於陽光暴露部位皮膚,也可見於放射性損傷部位,有些則見於較年輕患者的非光照部位。

非典型纖維黃色瘤檢查

1.組織病理學
可見形狀怪異的腫瘤細胞散在分佈於梭形細胞間質中,伴數量不等的炎細胞浸潤,分裂象多見。腫瘤細胞異型性明顯,有些病例以梭形細胞為主,多形性不明顯,被覆表皮可正常、萎縮、增生或形成潰瘍,與腫瘤不連續。腫瘤可含色素、破骨細胞樣巨細胞、透明細胞、顆粒細胞。
2.免疫表型
病變內多種成分波形蛋白、肌動蛋白、calponin、h-鈣調節蛋白、CD68、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、組織蛋白酶B、FXIIIa(局竈)、S-100(局竈)和CD99陽性;CK、EMA和結蛋白陰性。

非典型纖維黃色瘤診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

非典型纖維黃色瘤治療

本病是一種低度惡性腫瘤,局部切除即可治愈,有些病例可局部複發,少數可發生轉移。