新生兒消化道重覆症

新生兒消化道重覆症概述

消化道重覆症是指附著於消化道一側的,具有和消化道某一部分壁層相同並共用血管供應的特征,呈囊腫狀或管狀空腔結構的先天性畸形。可以發生在消化道任何部位,從舌根到肛門都可發生,但以迴腸和回盲部最常見。新生兒期發病者較少見,主要在嬰幼兒期發病。

新生兒消化道重覆症病因

是胚胎發育的畸形,但形成畸形的因素較多,被認為是多源性的。有多種學說解釋其病因,主要有脊索與原腸分離障礙學說,原腸腔化再溝通障礙學說,原腸缺血壞死學說等。

新生兒消化道重覆症分類

多數重覆畸形與主腸管關係密切,貼附在其系膜側,有共同的血運供應,很難將兩者分離。重覆畸形可分為以下幾種類型:囊腫型,管型或雙腸腔型,胸內消化道重覆畸形

新生兒消化道重覆症臨床表現

重覆畸形可發生於消化道任何部分,以迴腸和回盲部最多見,約占40%,其次為胸腔內重覆畸形,約占23%;再次為空腸、胃、結腸、直腸和十二指腸,最少見是舌。因發生的部位、大小、類型及有無胃黏膜,臨床表現有所不同。雖然任何年齡都可發病,但大多數在嬰幼兒期出現癥狀。也有極少數病例終身無癥狀,發生合併症時才出現癥狀。可有以下表現:
1.消化道梗阻
迴腸、回盲部、空腔部的重覆畸形發病率高,故小腸梗阻癥狀最為常見,囊狀或管狀畸形均可壓迫腸腔,是造成梗阻的主要原因,囊狀由於黏膜可分泌大量液體,腔內壓力增加,囊腫脹大,引起梗阻,管狀如近側端與腸腔相通,遠側為盲端,由於腸內容的積聚和擴大,也可出現部分性腸梗阻,表現為反覆嘔吐腹脹,位於回盲端的重覆畸形有時於右下腹部可觸及,腸系膜內較大囊腫可發生扭轉,也可引起腸扭轉而造成絞窄性腸梗阻,回盲部腸壁內囊腫可引起腸套疊,胃及十二指腸之囊狀畸形常較小,但在新生兒期可引起幽門或十二指腸梗阻,左上腹可觸及囊性包塊,伴嘔吐,可嘔血便血
2.消化道出血
管狀重覆畸形開口於正常腸腔內者,如有迷生的胃黏膜,常可繼發消化性潰瘍,出血甚至穿孔,反覆嘔血及便血,以致貧血
3.臟器受壓癥狀
位於胸腔內的消化道重覆畸形可引起臟器受壓癥狀,食管受壓可發生吞咽困難呼吸道受壓可出現咳嗽氣喘,青紫等癥狀,新生兒期可出現呼吸窘迫,如影響呼吸道分泌物排出,可反覆出現呼吸道感染,囊狀畸形如有胃黏膜可引起潰瘍,向食管或氣管破潰,出現咯血或嘔血。

新生兒消化道重覆症檢查

有感染時白細胞中性粒細胞計數增高;有貧血時血紅蛋白濃度下降,紅細胞計數減少。可有水電解質紊亂,應做血鈉、鉀、氯、鈣、鎂和血pH值,肌酐等檢查。
1.X線檢查
腹部直立位平片,可瞭解有無腸梗阻及腹膜炎,慢性病例可應用鋇劑灌腸,胸部攝片可發現胸腔內重覆畸形,表現為邊緣清晰的圓形陰影,或可見心肺和縱隔向對側移位,可供診斷參考,胸腔X線攝片同時還可瞭解有脊柱裂,半椎體及脊柱側彎等,有助診斷。
2.B超檢查
腹部包塊可鑒別其性質,屬囊性或實質性,囊性包塊有助於腸重覆畸形的診斷。
3.核素檢查
應用核素99mTc腹部掃描,對含有胃黏膜組織的消化道重覆畸形的診斷有幫助,但不易與美克爾憩室鑒別。
4.CT檢查
可顯示胸腔或腸腔包塊是囊性或實質性,有助於消化道重覆畸形的鑒別。

新生兒消化道重覆症診斷

由於本病較少見,臨床癥狀變異大,因此手術前完全確診病例不多。新生兒期出現反覆腸梗阻,併在腹部捫及囊性腫物,或反覆出現咳嗽,氣喘,青紫,吞咽困難,嘔吐等,應考慮本病的可能。
超聲檢查對囊性重覆畸形較為敏感,既可顯示重覆畸形的部位、大小和形態,又能夠明確其與周圍臟器的關係。放射性核素顯像對腸重覆畸形診斷陽性率最高。X線腹部平片主要可診斷梗阻情況,也可發現腫物陰影,鋇餐或鋇灌腸造影能見到充盈缺損的囊狀包塊,較大的腸外型囊腫可在其附著的腸壁上造成壓跡或推動周圍的腸襻,少數和腸腔相通的管狀畸形,偶可見到鋇劑流入畸形管腔。最後確診須依據術後病理檢查。

新生兒消化道重覆症治療

本病一經診斷即應手術治療。手術方法視畸形的解剖情況而不同。
1.重覆腸管與其依附的正常腸管切除術
適用於大部分小腸,結腸重覆畸形及部分胃重覆畸形。因為重覆畸形與正常腸管系同一血管供應。
2.單純重覆畸形切除術
適用於與食管不相通又無粘連的重覆畸形。
3.開窗式內引流術
適用於十二指腸重覆畸形,將重覆畸形與相鄰的十二指腸壁部分切除,使兩者互相溝通。
4.中隔部分切除術
適用於管狀重覆畸形及部分胃重覆畸形。使雙腔變為單腔,有利於腸腔內容物通暢排出。
近年來,腹腔鏡在消化道重覆畸形的診治方面的應用逐漸增多,既可明確診斷,減少開腹探查的盲目及創傷性,同時也是治療胃腸重覆畸形的行之有效的方法,有很好的應用前景。

新生兒消化道重覆症預後

在各種併發症出現前手術者預後好,出現後而手術者預後差,有一定危險性。

新生兒消化道重覆症預防

做好遺傳學咨詢,做好孕期保健,積極防治各種感染性疾病。