美尼爾綜合徵

美尼爾綜合徵概述

美尼爾氏綜合徵又稱迷路積水,是由於內耳的膜迷路發生積水,以致出現發作性眩暈耳鳴耳聾、頭內脹痛癥狀的疾病。美尼爾氏綜合徵常見於中年人,初期多為單側,隨著病情的發展,9%~14%的患者可發展為雙側。1861年為Meniere醫生首次發現,從此這種眩暈症被稱為美尼爾氏綜合徵。

美尼爾綜合徵病因

關於病因、學說甚多,尚無定論,如變態反應、內分泌障礙、維生素缺乏及精神神經等因素引起自主神經功能紊亂,因之使血管神經功能失調,毛細血管滲透性增加,導致膜迷路積水,蝸管及球囊膨大,刺激耳蝸及前庭感受器時,引起耳鳴、耳聾、眩暈等一系列臨床癥狀。美尼爾綜合徵男女發病率無明顯差異,患者多為青壯年,60歲以上老人發病罕見,近年亦有兒童病例報告,病程多為數天或周餘。

美尼爾綜合徵臨床表現

1.眩暈
往往無任何先兆而突然發作的劇烈的旋轉性眩暈,常從夢睡中驚醒或於晨起時發作。患者自訴周圍物體繞自身旋轉,閉目時覺自身在空間旋轉。患者常呈強迫體位,不敢梢動,動則可使眩暈癥狀加重。在發病期間神志清楚。發作時有噁心、嘔吐、出冷汗、顏面蒼白及血壓下降等癥狀。數小時或數天后,眩暈癥狀逐漸消失。
2.聽力障礙
聽力為波動性感音性耳聾,在早期眩暈癥狀緩解後,聽力可大部或完全恢復,可因多次反覆發作而致全聾。部分患者尚有對高音聽覺過敏現象。
3.耳鳴
為癥狀發作前之可能先兆,耳鳴為高音調,可能輕重不一,在發作前患者可能耳鳴加重,發作停止,耳鳴可逐漸消失。
4.同側頭及耳內悶脹感
多數患者有此癥狀,或感頭重腳輕。

美尼爾綜合徵檢查

1.耳鏡檢查
鼓膜正常,聲導抗測試鼓室導抗圖正常。咽鼓管功能良好。
2.顳骨X線檢查
X線片無異常,斷層片下偶顯前庭水管周圍氣化差,水管短而直。
3.前庭功能檢查
發作期可觀察到或用眼震電圖描記到節律整齊,強度不同,初向患側繼而轉向健側的水平或旋轉水平性自發性眼震和位置性眼震。動靜平衡功能檢查結果異常。間歇期各種自發和誘發試驗結果可能正常。
4.聽力檢查
呈感音性聾。音叉測驗:Weber試驗偏向健側,Rinne試驗陽性,Schwabach試驗骨導縮短。純音測聽:患耳氣骨導閾值均升高,聽力圖早期為上升型或平坦型,晚期可呈下降型,重覆測試聽閾明顯波動。閾上功能檢查,雙耳交替響度試驗,短增量敏感指數試驗證明有重振現象;音衰試驗正常;自描測聽曲線多為Ⅱ型。鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小。耳蝸電圖的SP-AP複合波增寬;SP-AP異常增加;AP的振幅-聲強函數曲線異常陡峭。
5.甘油試驗
按1.2~1.5g/kg的甘油加等量生理鹽水空腹飲下,服用前與服用後每隔1小時做1次電測聽,共做3次。若患耳聽力在服甘油後提高15分貝或以上者為陽性。本病患者多為陽性,但在間歇期,脫水等藥物治療期為陰性,若對聽力損害輕微與重度無波動感,測試結果也有可能為陰性。服用甘油後耳蝸電圖中SP值降低,耳聲發射由無到有,均可做為陽性結果的客觀依據。尿素、乙酰唑胺曾被用做類似試驗。

美尼爾綜合徵診斷

美尼爾氏綜合徵可分為八種類型,分型對診斷和治療具有重要指導意義。
1.普通型
眩暈、耳鳴、噁心、嘔吐、出汗等癥狀同時出現,又稱常見型。
2.首發耳鳴型
耳鳴發生在其他癥狀之前,數月、數周、數年。
3.重耳鳴型
耳鳴表現重。耳鳴發生了,眩暈易發作,眩暈表現重,耳鳴也重。眩暈治療好了,耳鳴未好,眩暈必複發。
4.無耳鳴型
眩暈發作5次以上無耳鳴,稱無耳鳴型。
5.突發耳聾型
眩暈發作過程中,由於壓力特大,膜迷路破裂,發生突然耳聾。耳聾多—側,亦有雙側交替發生。
6.延緩眩暈型
波動性、神經性、進行性耳鳴、聽力下降,(短時間不發生眩暈)反覆數年甚至20年才出現眩暈。
7.隱藏耳鳴型
患者外表表現沒有耳鳴,但耳內有堵塞、悶脹、悶熱、瘙癢、微痛的感覺,這是一種隱藏無耳鳴型美尼爾氏綜合徵。
8.眩暈狀態型
一個月內發作三次以上,患者處於眩暈狀態,稱眩暈狀態型,又稱重型。

美尼爾綜合徵治療

由於對其病因論點不一,所以在臨床上治療方法也多。美尼爾氏綜合徵可用藥物或手術治療,有時此病不治療也可消失,但也可能嚴重影響到患者的生活以至不得不作手術以破壞內耳結構。
1.一般治療
發作時要靜卧,戒急噪,進清淡低鹽飲食,限制入水量,忌用煙、酒、茶。在間歇期要鼓勵患者鍛煉身體,增強體質,註意勞逸調度適當。
2.藥物治療
輸液是一種治療的辦法,臨床驗證部分患者能夠緩解,多數患者效果不好。如果在液體中加上具有利尿作用的藥,效果能好些,輸液能夠緩解眩暈的癥狀。能夠暫時降低平衡器官中的迷路淋巴循環的壓力,所以輸液是一種緩解性的治療。
3.外科治療
不是所有的美尼爾氏綜合徵的患者都可以手術,手術只適用於藥物治療無效喪失工作能力,且其他臟器良好的患者。局限於單側有病的患者。手術概括為:破壞性、半破壞性、保守性3種類型。
保守手術有多種,有內淋巴囊切開術、球囊減壓術、交感神經切斷術、鼓索神經切斷術、內淋巴蛛網膜下腔分流、鐙骨底板開窗術和內淋巴囊乳突腔分流等。綜合分析,多是開窗減壓術。國際眩暈學術會總結性的說,手術治療不理想,短時間開窗減壓術有一定的作用。