結直腸血管瘤

結直腸血管瘤概述

結直腸血管瘤是一種先天性非遺傳性疾病,臨床少見。因其非進行性生長的特點,通常認為結直腸血管瘤錯構瘤,而不是腫瘤新生物。本病好發於直腸。10~20歲青少年多見,男性多於女性。根據血管瘤內血管的形態可分為3類:毛細血管狀血管瘤、海綿狀血管瘤、混合血管瘤。臨床表現為便血貧血腸梗阻、直腸刺激癥狀、全身凝血機制障礙等。

結直腸血管瘤病因

結直腸血管瘤的發病原因尚不清楚,通常認為起源於胚胎性血管錯構芽,在某種因素的作用下,導致腫瘤樣增生。

結直腸血管瘤臨床表現

大多數結直腸血管瘤患者幾乎在10歲以前有便血史,發生內痔。常因反覆、無痛性便血而就診,伴鮮紅或紫黑色血液,有時混雜血塊,少數有黑便,進行性加重。始發於幼年和青年,常伴有慢性缺鐵性貧血。毛細血管狀血管瘤引起緩慢出血,海綿狀血管瘤引起大量出血,逐漸嚴重,出血頻繁。息肉型結腸血管瘤因腸套疊可引起腸梗阻,少數出現腸扭轉。直腸刺激癥狀有里急後重、排便不凈感。廣泛瀰漫型結直腸血管瘤的表現為全身凝血機制障礙,加重腸道出血,伴有血小板減少症、低纖維蛋白原血症以及血中凝血因子V和Ⅷ水平降低等。在結直腸血管瘤切除後均可恢復正常。
肛門檢查可見圓形或扁平隆起型包塊,錶面光滑,局部黏膜呈紫紅色。部分患者黏膜觸之易出血。手指輕壓腫塊可以縮小。瀰漫型血管瘤無清楚界限。

結直腸血管瘤檢查

1.實驗室檢查
(1)血常規  可見貧血和血小板減少。
(2)凝血功能檢查  可有纖維蛋白原減少、凝血因子V和Ⅷ降低。
(3)便常規檢查  糞便可混有血塊,或便血呈鮮紅色或紫黑色。
2.其他輔助檢查
(1)纖維結腸鏡檢查  診斷結直腸血管瘤的有效手段是纖維結腸鏡檢查,它可確定病變的部位、性質和範圍。通過活組織檢查確定診斷,但可引發大出血,應避免使用。
(2)腹部X 線平片  腹部X線平片檢查時,可見簇狀聚集的鈣化靜脈結石影。
(3)結腸氣鋇雙重造影  靜脈擴張型可見結腸黏膜靜脈擴張,呈網狀或結節樣隆起,邊緣部位呈典型的扇貝樣表現。息肉型血管瘤可見突入腸腔的腫塊和腸壁的充盈缺損。嚴重的瀰漫型血管瘤可見病變腸段的腸腔呈均勻性狹窄。
(4)動脈造影  選擇性腸系膜動脈造影可以明確診斷,可見擴張成簇的血管團,伴有增生擴張的直腸上和直腸中動靜脈,還可以見到擴張的髂內靜脈。

結直腸血管瘤診斷

結直腸血管瘤的臨床表現因血管瘤的類型、大小和所在部位不同而異。對家族內有血管瘤病史,黏膜或皮膚有類似病變,伴便血、貧血和腸梗阻體徵者,尤其是幼兒或青年,應考慮本病的可能性。纖維內鏡、下消化道造影以及腸系膜動脈造影等,可作為病變定位和診斷依據。

結直腸血管瘤鑒別診斷

本病應與內、外痔,結直腸炎、潰瘍,直腸絨毛狀腺瘤直腸息肉以及肛門直腸脫垂等相鑒別。

結直腸血管瘤併發症

本病常見併發症有貧血、腸梗阻和腸扭轉,貧血可因慢性失血造成,亦可因微血管溶血所致。

結直腸血管瘤治療

結直腸血管瘤需積極治療,在未治的病人中,40%的患者死於血管瘤引起的出血。根據病人的全身狀況、血管瘤的大小、部位可採用非手術治療或手術治療。
1.非手術治療
非手術治療包括硬化劑註射、冷凍、透熱或電灼、電凝等療法,使瘤體纖維化,達到縮小腫瘤、停止出血的目的。適用於部位比較低的血管瘤、全身情況較差、不能耐受手術切除的結直腸血管瘤患者。止血效果在短期內較好,長期效果和根治性差,複發率高。對於長蒂息肉型血管瘤可通過結腸內鏡對血管瘤進行套扎切除。
2.手術治療
治療結直腸血管瘤的最佳方法是手術切除。結腸血管瘤可行部分腸段切除;直腸的小血管瘤可行局部黏膜下切除,保留肌層和漿膜;直腸上端的病變經腹行直腸前切除術;瀰漫型或多髮型直腸中下段病變,最佳手術方式為直腸腹會陰聯合切除術,但由於多數患者為青年人,對永久性腹部結腸造口難以接受,引起術後性功能障礙,因而應避免。在這種情況下,可做結腸肛門袖式吻合術。該手術對直腸周圍組織損傷較小,術後性功能一般不會發生障礙。僅適用於直腸下端病變比較表淺,尚未累及肌層的患者。對低位直腸或肛門部血管瘤發生大出血的病人可暫時填塞壓迫止血,待病情穩定後擇期手術。對出血嚴重危及生命的患者可行急診手術。

結直腸血管瘤預後

本病預後與血管瘤的體積大小、生長部位、浸潤深度等有關,血管瘤部位較高、距齒狀線遠,體積較小,浸潤較淺者,術後效果好;血管瘤部位較低、距齒狀線近,浸潤範圍較大,術後複發的可能大,部分患者可出現輕度大便失禁