急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎概述

急性播散性腦脊髓炎(ADEM)又稱感染後腦脊髓炎預防接種後腦脊髓炎,是指繼發於麻疹風疹水痘天花等急性出疹性疾病,或預防接種後,因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。病毒感染或免疫接種通常作為本病直接病因或誘發因素。病理改變以散髮於腦或脊髓內的多發性脫髓斑塊為特征。臨床表現為高熱、意識障礙、癇性發作、煩躁不安、肢体癱瘓及進行性加深的昏迷為特點,來勢惡險,病死率高。

急性播散性腦脊髓炎病因

本病為單相病程,癥狀和體徵數日達高峰,與病毒感染有關,尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見於狂犬病、天花疫苗接種後,偶有出現在破傷風抗毒素註射後的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發於普通的呼吸道感染,像EB病毒、巨細胞病毒和支原體肺炎病毒感染後。發病數周後神經系統功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE,具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病竈,推測為T細胞介導的免疫反應,認為ADEM是急性MS或其變異型。目前認為該病是因病毒感染或疫苗接種所致機體產生針對中樞神經系統鹼性蛋白特異性序列的細胞免疫應答,導致血管周圍神經免疫性應答,並引起腦和脊髓彌散性炎症。

急性播散性腦脊髓炎臨床表現

1.大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種後1~2周急性起病,多為散髮,無季節性,病情嚴重,有些病例病情凶險,常見於皮疹後2~4天,患者常在疹斑正消退、癥狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。
2.腦炎型首發癥狀為頭痛發熱及意識模糊,嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作,可有癇性發作,腦膜受累出現頭痛、嘔吐腦膜刺激徵等。脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理徵和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦乾或小腦受累的神經體徵。發病時背部中線疼痛可為突出癥狀。
3.急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎,認為是ADEM暴髮型。起病急驟,病情凶險,死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱;CSF壓力增高、細胞數增多,EEG瀰漫慢活動,CT見大腦、腦乾和小腦白質不規則低密度區。

急性播散性腦脊髓炎檢查

1.血象
外周血白細胞計數增多,血沉加快。腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白輕度至中度增高,以IgG增高為主,可發現寡克隆帶。
2.腦電圖
可見廣泛中度以上異常,常見θ和σ波,亦可見棘波和棘慢複合波,但無特異性。
3.CT檢查
顯示白質內彌散性多竈性大片或斑片狀低密度區,急性期呈明顯增強效應。
4.腦MRI
可見白質內散在多發的非對稱性長T1低信號、T2高信號病竈,也可侵犯基底節、丘腦、小腦、腦乾及脊髓。

急性播散性腦脊髓炎診斷

診斷要點:①兒童及青壯年患者,在感染或疫苗接種後急性起病,病情嚴重或險惡。②主要表現為腦實質瀰漫性損害腦膜受累和脊髓炎癥狀,腦型突出表現為精神癥狀和意識障礙,可伴腦膜刺激徵、錐體束徵和小腦體徵等;脊髓型出現截癱、上升性麻痹和尿便障礙等。③腦脊液壓力正常或增高,蛋白輕中度增高,CSF-MNC增多,IgG增高,寡克隆帶少見;腦電圖廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病竈。

急性播散性腦脊髓炎鑒別診斷

本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節,ADE則為散髮性;腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別:
1.單純皰疹病毒性腦炎
可散髮,發病前或發病過程中可見反覆的口唇皰疹,其他前驅癥狀不明顯。以精神癥狀最突出,有高熱和抽搐及高顱壓等癥狀,可很快陷入昏迷,病死率極高腦脊液中可見出血性改變可檢出特異性IgM抗體,腦電圖以額葉和顳葉變化為主,可為慢波或癲癇樣發放,雙側常不對稱一側顳葉反覆出現更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變,這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。
2.流行性乙型腦炎
季節性發病,7~9月居多,蟲媒傳播。急性起病,表現為高熱、頭痛抽搐和高顱壓癥狀,可累及大腦、小腦腦乾和脊髓等多個部位。可表現全身中毒癥狀,周圍血白細胞增高,以中性粒細胞居多,腦脊液早期以中性多形核白細胞為主,4~5天后可轉為以淋巴細胞增高為主。發病後2周後可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病竈。
3.急性出血性白質腦病
多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發類型。起病急驟,病情凶險,病死率極高,多於發病後幾天內死亡。脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見或被腦部癥狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高,以中性粒細胞為主為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化竈和壞死竈的內部或周邊見到出血竈,亦為瀰漫性表現,多為片狀分佈。有人報道以磁共振發現從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應。可能是在比較嚴重的病例,在脫髓鞘的同時,微小血管周圍受到損傷,血管基質水腫,病竈逐漸融合形成比較大的病竈,從而導致出血的發生。磁共振的發現證明瞭急性出血性白質腦炎為急性播散。
4.多發性硬化(MS)
急性播散性為本病與MS的主要區別,MS從理論上講是散在、多發的病竈而非瀰漫性,並且多次發生,有複發-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急,也缺乏複發-緩解的特點,病程也比較短,呈現單時相的病程。這一類型的患者無論從發病機制還是病理及病理生理上與ADE都是難以鑒別的,有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看,脫髓鞘性疾病是其共同的要點,而對於發病比較快,病程進展也比較快的患者,及時採取特異性的治療措施來輓救瀕危組織是最為重要的。

急性播散性腦脊髓炎治療

1.急性期靜脈註射或滴註足量的類固醇激素類藥物,早期用藥可減輕腦和脊髓水腫,保護血腦屏障,抑制炎性脫髓鞘病變。
靜脈滴註,連用5天,隨後改為強的鬆口服,逐漸減量,短期快速減速易導致ADEM複發。
2.大劑量免疫球蛋白靜脈滴註,3~5天,可單獨應用或與糖皮質激素聯合使用。
3.大劑量激素治療無效可試用血漿交換。
4.ADEM急性期支持治療非常重要,高熱、昏迷患者可採用物理降溫和冬眠療法,顱內壓增高可用脫水劑,還要註意控制感染和癲癇發作,補充營養,維持水、電解質平衡。恢復期可用腦復康、胞二磷膽鹼和維生素B類藥物。

急性播散性腦脊髓炎預後

ADEM的預後與病因有關,麻疹後ADEM的預後差,病死率可達20%,風疹、水痘引起的ADEM預後較好;約70%的非特異性感染的ADEM可完全恢復。部分患者殘留神經體徵、智力損害和行為異常。