變性性近視

變性性近視概述

變性性近視又稱病理性近視,不同於一般的近視性屈光不正,除高度近視外,還具有以下特點:①視功能異常:視力不能完全矯正,光敏度降低,暗適應不良,視野改變和電生理異常。②伴有一系列併發症:眼球前後軸進行性延長,眼球後部擴大,脈絡膜視網膜變性,包括視盤周圍萎縮後葡萄腫、色素增殖、竈性脈絡膜萎縮、漆裂紋樣Fuchs斑、玻璃體變性、後脫離及脈絡膜新生血管;其次有視網膜脫離白內障青光眼等。患眼多伴有眼底退行性改變、脈絡膜萎縮和視力障礙。

變性性近視病因

近視是遺傳和環境共同作用的結果,遺傳在變性性近視中起著非常重要的作用。

變性性近視臨床表現

變性性近視主要臨床表現為視力減退,矯正視力差,並有視物變形和飛蚊症。患者眼球較大,角膜較正常為凸,故前房深。瞳孔比正視眼大,對光反應遲鈍,玻璃體變性液化混濁。眼底表現為瀰漫性和限局性萎縮病變,後極部為最明顯。根據眼軸視功能、色覺、暗適應及熒光血管造影等情況,將眼底病變分為瀰漫性、斑塊性及複合性病變3型。瀰漫性視網膜脈絡膜萎縮病變者,矯正視力較好;斑塊性病變,矯正視力均在0.5以下;複合性者與斑塊性相似。
1.瀰漫性病變
(1)脈絡膜瀰漫性萎縮  脈絡膜基質色素減少,眼底顏色較淡,色素較少,脈絡膜血管清楚可見,呈豹紋狀眼底。脈絡膜血管的間隙大,血管數目少。這種萎縮性改變在眼球後極部,特別在黃斑部明顯,視盤顳側有近視弧,弧寬一般不超過1個視盤直徑(PD)。
(2)漆裂樣紋  是變性性近視眼底後極部常見改變。在黃斑部或後極部可見到黃白色或白色條紋,呈網狀或分支狀,形似漆器上的裂紋故稱。其邊界不清,呈鋸齒狀,數量不等,可與脈絡膜血管垂直或平行。漆裂紋是Bruch膜破裂和RPE萎縮所致,有的與弧形斑相連,與脈絡膜視網膜萎縮密切相關。眼底熒光血管造影早期可見透見熒光,有時可見脈絡膜大血管在其下方交叉而過,動靜脈期熒光增強,晚期可見漆裂紋處組織著色,並有較強熒光,但無滲漏。故又稱為假性眼底血管樣條紋或龜裂樣Bruch膜裂隙。通過熒光血管造影及三面鏡觀察,漆裂樣紋為細小、不規則,有時呈斷續的淺黃色線條或粒點狀,有時呈分支狀,位於視網膜最深部。其底部常見大或中等大的脈絡膜血管橫跨而過,見於黃斑區及周圍,有的可伴有脈絡膜出血。隨訪病變多擴大,數量增加,伴有視網膜下新生血管形成,瘢痕周圍有大片萎縮竈,有的可見覆發性出血。漆裂樣紋可能為Bruch膜破裂和色素上皮萎縮所致。漆裂樣紋很少直接損害功能,但可引起視物變形及相對旁中心暗點,當漆裂樣紋破裂時,可出現視網膜下新生血管,引起黃斑出血,形成Fuchs斑,是視力進一步受損的先兆。漆裂紋最終誘發脈絡膜視網膜的進一步萎縮變性。Avila漆裂樣紋的實際發生率可能更高,因為部分可能已與深層脈絡膜萎縮區融合在一起。
2.局限性病變
(1)近視弧和視盤周圍視網膜脈絡膜萎縮  在變性性近視眼後極部向後突出,使顳側後退,改變鞏膜脈絡膜管與其所包含的視神經乾的方向,變成斜入狀態,則在視盤顳側形成近視弧。近視弧可呈環形圍繞視盤,弧形多呈黃白色,有少許色素。近視弧對側視盤緣略呈棕色,境界模糊,呈嵴狀隆起的向上牽引弧。近視弧位於視盤鼻側者稱為逆向近視弧。位於下側稱為Fuchs弧。有時視盤顳側有雙重新月弧,分別為白色和棕紅色。前者是由於視神經斜入鞏膜時直接暴露或後極部向後突出形成後葡萄腫時,視網膜色素上皮層和脈絡膜與視神經鞏膜入口處脫離正常的連接位置所致。視盤顳側弧形斑較大者,可呈舌形向黃斑區延伸,有時可與黃斑部的黃白色萎縮斑相連。
(2)後鞏膜葡萄腫  當變性性近視眼球後部顯著增長時,其後極部可產生限局性鞏膜膨隆,形成葡萄腫,其邊緣可為斜坡形,也可呈陡峭狀。檢眼鏡檢查中,這些區域是黃白色的,圓形或不規則形,局限或彌散,孤立或成片存在。在這些區域中有大量的色素。隨著萎縮的發展,以前被認為是脈絡膜硬化的黃色或白色的脈絡膜血管,出現在萎縮區像血管鞘,它們的白色外觀就會被覆蓋的REP細胞所改變。近視眼性葡萄腫都伴有REP層和脈絡膜血管層萎縮。萎縮區域可以從臨床上界定。在變性性近視中,75%有後鞏膜葡萄腫。在檢眼鏡下,後鞏膜葡萄腫開始其邊緣影像表現為一暗或暗棕色半月形線條。在線條上視網膜血管彎曲走行,有時後鞏膜葡萄腫邊緣呈圓形的嵴,視網膜血管在其上隆起後鞏膜葡萄腫常見於視盤顳側,也可包括視盤及黃斑形成環形暗線。
(3)黃斑出血與Fuchs斑  在變性性近視眼黃斑,常有黑斑,為黃斑區脈絡膜的出血。脈絡膜萎縮重者,後極部有較廣泛的黃白色斑和圓形或橢圓形的色素斑,後者即Fuchs斑,大小1/3~3/4PD,稍隆起中心常為棕黑色或棕灰色,位於視盤黃斑部之間或黃斑區。這種黑色斑附近可發生出血和變性性近視眼的其他改變。Fuchs斑有時擴大,變為不規則形。由於黃斑區裂紋提供了發生視網膜下新生血管的條件而引起黃斑盤狀脫離,最後瘢痕機化和色素增生等改變形成所謂Fuchs斑。
(4)黃斑部視網膜下新生血管變性性近視眼的微循環有明顯障礙  在正常眼黃斑區,視網膜毛細血管的拱環狀排列,中間為0.5mm直徑的無毛細血管區,變性性近視眼由於眼底微循環障礙,脈絡膜毛細血管及RPE萎縮,使黃斑區毛細血管拱環呈不同程度的缺損,容易發生視網膜下新生血管。
(5)黃斑囊樣變性與黃斑裂孔檢眼鏡下  可見一個境界清楚的圓形紅斑,直徑1/3~1/2PD。紅斑周圍鄰近處視網膜稍帶灰色。如果伴有局限性脫離,其周圍有反光圈。裂隙燈顯微鏡下觀察,若為囊樣變性則光切麵有一菲薄的前囊壁切線;若為裂孔,則此線中斷。裂孔外壁切線與周圍視網膜面切線有錯位。
(6)周邊視網膜脈絡膜變性近視眼周邊病變分為  ①瀰漫性脈絡膜退行性病竈;②帶狀脈絡膜退行性病竈;③視網膜囊樣變性。周邊退行性變的表現形式還有:①色素變性:增多的色素呈點狀或斑狀。眼軸長者表現明顯,多見於小於40歲者;②鋪路石樣變性:表現為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡膜視網膜萎縮竈,可伴有塊狀色素斑。病竈中脈絡膜血管清晰可見;③格子樣變性;④不加壓變白;⑤囊樣變性及蜂窩囊樣變性等。多數病竈有一淺的漿液性脫離,血管造影呈強熒光狀態,早期有時伴有滲漏,病竈愈合後留下瘢痕,日久色素可增多。

變性性近視檢查

1.實驗室檢查
(1)遺傳學檢查。
(2)組織病理學檢查  變性性近視眼球增長擴大,病變主要在赤道部,特別是後極部鞏膜變薄,在後極形成鞏膜葡萄腫。脈絡膜變薄,基質色素喪失,血管數減少,小血管和毛細血管消失。Bruch膜變薄,可發生破裂。睫狀體顯著萎縮,主要為環形肌纖維的發育不全,脈絡膜視網膜萎縮萎縮區的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs,其上覆蓋著一層膠狀無細胞的滲出物。
2.其他輔助檢查
(1)眼底熒光血管造影  在瀰漫性病變輕度時,動脈期後極部有點狀或線狀斑呈漆裂紋狀。隨著時間的延長而增強亮度,但不擴大,背景熒光消失後,經久不消失,重度病變後極部有萎縮斑塊者,造影表明動脈期有廣泛的點狀、線狀或片狀熒光斑或呈強熒光區及弱熒光區。表明脈絡膜毛細血管層萎縮、可見粗大的脈絡膜血管充盈。
(2)吲哚青綠血管造影  吲哚青綠血管造影可清楚觀察到脈絡膜血管結構。造影顯示變性性近視患眼明顯缺乏脈絡膜血管或脈絡膜血管相對灌註不良。清楚顯示變性性近視患眼的視盤周圍萎縮和黃斑區萎縮竈。吲哚青綠血管造影,早期在黃斑區萎縮竈處可見進入的睫狀後短動脈及隨後的脈絡膜毛細血管充盈形態,由於萎縮區內的脈絡膜血管呈島狀,無灌註或灌註不良,吲哚青綠血管造影晚期顯示缺乏脈絡膜毛細血管處為明顯弱熒光,而周圍尚有脈絡膜毛細血管處呈相對強熒光。在吲哚青綠血管造影中,它們保持弱熒光,萎縮區邊界清楚,沒有滲漏和著色,色素沉著區出現遮蔽熒光。
漆裂樣紋在吲哚青綠血管造影晚期呈弱熒光線條,代表了裂紋處的脈絡膜毛細血管萎縮而熒光血管造影則可能顯示不出一些漆裂樣紋下的脈絡膜毛細血管萎縮。在FFA顯示,漆裂樣紋為強熒光染色,而吲哚青綠血管造影為弱熒光。

變性性近視診斷

根據病史、臨床表現及眼底檢查,可做出診斷。

變性性近視併發症

本病的常見併發症有玻璃體病變、併發性白內障、青光眼等。

變性性近視治療

目前尚無特效方法制止變性性近視的進展。後鞏膜加固術的療效尚有待觀察,後鞏膜加固術可阻止眼軸進行性延長和鞏膜葡萄腫的進展,起到穩定近視度數,阻止和改善黃斑部視網膜變性的發生和發展,增加視網膜、脈絡膜的血液循環而起到改善視錐細胞,雙極細胞及其他細胞的功能、輓救視力的作用。對黃斑部視網膜下新生血管,在中心凹處時可做激光(氪激光或氬激光)治療,遠期療效不佳。
對脈絡膜新生血管可採用:①激光治療:新生血管將影響中心視力時,可考慮激光治療,僅適合黃斑中心凹以外的新生血管;②經瞳孔溫熱療法(TTT):治療脈絡膜新生血管並取得良好的效果,此法利用高溫(44℃)引起血管栓塞的理論,用低能量的810nm不可見光激光作用於視網膜,使激光在深層吸收,局部緩慢升溫,最終導致脈絡膜新生血管封閉;③光動力學療法(PDT):通過靜脈註射能與脈絡膜的內皮細胞特異性結合的光敏劑,當光照射後,激活光敏劑,產生光氧化反應殺傷內皮細胞。從而選擇性地消除新生血管膜,而且不傷及視網膜和脈絡膜組織。④手術治療:目前黃斑轉位術提供了一種可供選擇的治療中心凹下CNV並可能改善視力的方法。