海綿狀淋巴管瘤

海綿狀淋巴管瘤概述

海綿狀淋巴管瘤是由原始淋巴管發育增生形成的腫物,是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。該病多見於兒童,一般不自行消退,但病程緩慢。發生部位以頭頸部為多,主要表現為可壓縮性的皮內或皮下的囊性腫物。

海綿狀淋巴管瘤病因

胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時,出現錯構,使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通,或未能與淋巴系統主幹相通,或少量的淋巴囊在淋巴系統形成時被分隔,從而導致淋巴系統的循環障礙。
在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統,以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊與淋巴系統主幹不相通,可發生海綿狀淋巴管瘤。淋巴管瘤血管瘤大多數在出生時已存在。它們實際上是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。

海綿狀淋巴管瘤臨床表現

海綿狀淋巴管瘤位於真皮皮下組織內,好發於頭頸及下肢。尤其是唇、舌、頰等處。病變界限不清,柔軟而有壓縮性,但不隨體位變化而變化。體積可大可小,大者,局部組織明顯腫脹變形,並影響功能,如巨唇、巨舌等。瘤體錶面皮膚正常,或呈淡紅色,刺穿可抽出淡黃色透明液體。常導致以下併發症:
1.窒息
巨大的面頰部海綿狀淋巴管瘤有時同時侵犯口腔、舌、咽下部等,造成進食和說話困難或引起呼吸困難,甚至窒息。
2.肺炎
口、舌、咽下部海綿狀淋巴管瘤可影響進食,致食物誤吸入呼吸道內產生肺部感染。

海綿狀淋巴管瘤檢查

B超、CT檢查有助於確診,瞭解病變部位和範圍。

海綿狀淋巴管瘤診斷

根據臨床特征和輔助檢查進行診斷。

海綿狀淋巴管瘤治療

1.手術切除
手術切除是主要的治療手段。對巨大而深部的海綿狀淋巴管瘤手術切除比較困難。為了整形目的,或解除腫瘤對鄰近器官的壓迫,有時僅能施行腫瘤部分切除。
2.壞死療法
適用於頸部、口腔、舌、深部範圍廣泛的海綿狀淋巴管瘤。因頸面部內手術易造成損容及面神經損傷,且出血多,複發率高。而壞死療法操作簡單,療效超過手術治療效果,複發率低,併發症少。
3.冷凍、激光、硬化劑等療法
治療效果均不理想,海綿狀淋巴管瘤對放射線不敏感。