雙唇綜合徵

雙唇綜合徵概述

雙唇綜合徵,又稱狀腺腫和雙唇綜合徵、眼瞼鬆弛綜合徵、Laffer-Ascher綜合徵,Ascher綜合徵。
1909年Laffer首次報道1例雙唇和眼瞼松垂患者,後來Ascher又發現第三個癥狀—非毒性甲狀腺腫大。因此,國外學者將雙唇-眼瞼松垂-非毒性甲狀腺腫大三聯徵稱為Laffer-Ascher綜合徵。

雙唇綜合徵病因

本病徵病因尚不明確。有人認為與外傷、內分泌紊亂、遺傳等因素有關,或與類風濕疾患、自主神經系統不穩定有關。

雙唇綜合徵臨床表現

1.唇部病變
初起可為間斷發作,後轉為持續性腫脹,多見上唇腫大或上下唇同時受累。因上唇黏膜移行部腫大並下垂,尤以講話時為著,狀似雙唇故稱之雙唇綜合徵。
2.眼瞼病變
為本病早起癥狀,一般分為兩個階段。開始為眼瞼血管神經性水腫,反覆發作;此後眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂。
3.甲狀腺腫大
多在眼瞼、唇部病變發生後幾年,20~30歲時才出現。
4.其他
另有面部皮膚色素沉著、半側顏面輕度萎縮等癥狀。

雙唇綜合徵檢查

1.病理檢查
可見唇黏膜組織水腫、血管周圍炎細胞浸潤。
2.化驗檢查
常規、血沉類風濕因子等無明顯異常。

雙唇綜合徵診斷

應做常規檢查、免疫學檢查和內分泌學檢查,但通常可從其臨床表現即可診斷。也可做B超、X射線檢查,看甲狀腺是否有腫大。本病徵診斷主要根據典型的臨床表現。

雙唇綜合徵治療

目前本病徵無特效療法,多為手術治療。
1.唇部持續性腫大
採用手術方法矯正,上唇肥大組織多位於唇系帶兩側,手術時沿唇紅緣與黏膜唇交界處,在其周圍做梭形切口,深入黏膜下切除即可。
2.唇部正中部肥大
採用以唇系帶為中心,以唇紅緣為基底的等腰三角形切口,切除肥大組織後,做直線縫合。